Cushing Syndrom

Das Cushing Syndrom ist eine Störung des Hormonhaushalts, bei der ein Überschuss an Cortisol im Körper vorliegt. In den meisten Fällen entsteht dieses Zuviel an Cortisol, wenn Menschen Glucocorticoide (ein Vertreter ist Cortison) über einen längeren Zeitraum aufgrund einer chronischen Erkrankung anwenden. Ein Beispiel sind rheumatische Erkrankungen. Wenn die Ursache für das Cushing Syndrom eine Überdosierung von Glukokortikoiden ist, heißt dies “exogenes Cushing Syndrom“ (exogen = durch äußere Ursachen)

Allerdings kann der Grund für den zu hohen Cortisolspiegel auch im Körper selbst liegen – dann liegt ein sogenannter Hypercortisolismus vor. Dies ist ein Krankheitsbild, bei dem ein chronisches Überangebot an Glucocorticoiden beziehungsweise Cortisol im Organismus besteht.  Ärzte und Ärztinnen bezeichnen dies als „endogenes Cushing Syndrom“ (endogen = durch innere Ursachen). Die häufigste Ursache für endogenen Cushing Syndrome ist ein gutartiger Tumor in der Hirnanhangsdrüse, der zu einer Überproduktion des Hormons ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) führt. In diesem Fall ist auch von einem „Morbus Cushing“ die Rede.

Das endogene Cushing Syndrom ist eine ziemlich seltene Erkrankung. Jährlich erkranken etwa 80 bis 240 Menschen in Deutschland daran neu. Dabei sind Frauen etwa dreimal so häufig betroffen wie Männer.

Der erhöhte Cortisolspiegel beim Cushing Syndroms beeinflusst den Fettstoffwechsel des Körpers. Die Lipide (fettähnliche Substanzen des Körpers) werden umverteilt und lagern sich vor allem im Gesicht und um den Bauch ab. Die Folge: Betroffene nehmen an Gewicht zu. Diese Gewichtszunahme fällt besonders am Körperstamm auf. Zusätzlich können sich Hamsterbäckchen, ein Vollmondgesicht oder ein Büffelnackenbilden. Arme und Beine bleiben hingegen schlank – oftmals verlieren sie sogar an Muskelmasse.

Zusätzlich zu den körperlichen Veränderungen kann das Cushing Syndrom noch weitere Symptome verursachen:

• Bluthochdruck
• Probleme bei der Wundheilung
• Hautprobleme: Akne, Dehnungsstreifen, dünne Haut
• Probleme mit der Psyche, etwa depressive Verstimmung
• Bei Frauen: vermännlichte Körperbehaarung (verstärkte Behaarung im Gesicht, am Rücken, am Bauch oder an den Oberschenkeln), Zyklusstörungen
• Bei Männern: Erektile Funktionsstörungen und Libidoverlust
• Bei Kindern: Wachstumsstörungen

Die Therapie des Cushing Syndroms hängt von der Ursache des erhöhten Cortisolspiegels ab. Bei einem exogenen Cushing Syndrom werden die Glukokortikoidpräparate, die das Cushing Syndrom verursachen, über Monate hinweg reduziert, bis sie schließlich ganz abgesetzt werden.

Bei einem endogenen Cushing Syndrom, für das in der Regel ein Tumor verantwortlich ist, zielt die Behandlung darauf ab, den Tumor zu entfernen. In den meisten Fällen sind gutartige Tumore (Adenome) in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) oder seltener in den Nebennieren für die erhöhte Cortisol-Produktion verantwortlich. Sie werden meist im Rahmen einer Operation entfernt.

In einigen Fällen lassen die ursächlichen Tumore jedoch nicht chirurgisch beseitigen. Dies kann zum Beispiel der Fall sein, wenn ein Patient auf Grund von Begleiterkrankungen nicht operiert werden kann oder die Tumorerkrankung zu weit fortgeschritten ist. Dann können Ärztinnen oder Ärzte versuchen, das Cushing Syndrom mit Medikamenten zu behandeln, welche die Cortisol-Produktion in der Nebenniere hemmen (zum Beispiel Ketoconazol, Metyrapon, Osilodrostat oder Pasireotid).

War die Operation nicht erfolgreich oder kann ein Tumor an der Hypophyse nicht herausoperiert werden, kann eine Strahlentherapie in Betracht kommen. Die Bestrahlung der Hypophyse führt allerdings erst nach einigen Jahren dazu, dass die Cortisol-Produktion sinkt.

Können weder die Operation noch eine Behandlung mit Medikamenten oder eine Strahlentherapie dazu beitragen, den Cortisolspiegel unter Kontrolle zu bringen, müssen Ärzte manchmal beide Nebennieren entfernen. So kann der Körper nicht mehr zu viel Cortisol bilden. Doch Betroffene müssen dann das Hormon lebenslang zuführen.

Wie erfolgreich die Behandlung des Cushing Syndroms war – zum Beispiel nach einer Operation –, können Ärzte anschließend durch Funktionstests untersuchen (siehe Absatz zum „Dexamethason-Test“ im Abschnitt „Cushing Syndrom: Diagnostik“). Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind daher Pflicht.

Bei einem Cushing-Syndrom gibt es keine speziellen Empfehlungen zur Ernährung. Ganz allgemein kann eine ausgewogene und gesunde Ernährung aber dabei helfen, sich wohler zu fühlen. Empfohlen sind zum Beispiel viel frisches Obst, Gemüse und Vollkornprodukte. Essen Sie außerdem mehr pflanzliche statt tierischen Nahrungsmitteln. Koffeinhaltige Getränke wie Kaffee sollten Personen mit einem Cushing Syndrom eventuell nur in Maßen genießen, da das Koffein den Puls und Blutdruck steigern kann. Dies kann wiederum die Nebennieren belasten.

Nach der Behandlung muss sich der Körper erst wieder an den niedrigeren Cortisolspiegel gewöhnen. Betroffene erleben den nun normalen Wert meist als einen Mangel, der sich in Form von Kopfschmerzen, Gliederschmerzen, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit äußern kann. Es kann einige Monate, manchmal auch Jahre dauern, bis sich die Hypophyse und Nebenniere erholt haben und in gesundem Maße funktionieren. Solange geben Ärztinnen und Ärzte oft Hydrocortison (Cortison in Tablettenform), um das Cortisol-Gleichgewicht des Körpers ausgeglichen zu halten. 

Verläuft die Behandlung erfolgreich und konnte die Diagnose ausreichend früh gestellt werden, gelingt es den behandelnden Ärzten meist, die Hormonwerte zu stabilisieren, Spätfolgen zu verhindern und die Lebenserwartung auf normalem Niveau zu halten.

Wird das Cushing Syndrom erst spät erkannt, können hingegen Spätfolgen auftreten – selbst, wenn die Behandlung erfolgreich war. Zu den Spätfolgen zählen zum Beispiel Depressionen, die Folgen von Osteoporose-bedingten Knochenbrüchen (dauerhaft zu viel Cortisol verringert die Knochendichte) oder chronische Folgekrankheiten wie ein Typ-2-Diabetes. Ohne ausreichende Therapie führt das Cushing Syndrom häufig zum frühzeitigen Tod durch Herz-Kreislauf-Probleme, in vielen Fällen sogar binnen weniger Jahre.

Bei Menschen mit einem Cushing Syndrom ist der Cortisolspiegel des Körpers übermäßig hoch. Dafür kann es verschiedene Gründe geben. Mediziner unterscheiden zwischen einem exogenen Cushing Syndrom und einem endogenen Cushing Syndrom:

• Exogenes Cushing Syndrom: Wird durch die Gabe von Medikamenten verursacht, meist als Folge einer Behandlung mit Glucocorticoiden (durch Cortison-Medikamente).
• Endogenes Cushing Syndrom: Entsteht durch eine körpereigene Überproduktion.

Für die Entstehung eines endogenen Cushing Syndroms gibt es wiederum verschiedene Ursachen. In den meisten Fällen hat sich in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) ein gutartiger Tumor (Adenom) gebildet. Der Tumor beeinflusst die Hormonausschüttung und sorgt dafür, dass zu viel ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) gebildet wird. Das ACTH führt zum erhöhten Cortisolspiegel.

Darüber hinaus können Tumore, die sich an anderen Stellen des Körpers befinden, zu einem erhöhten Cortisolspiegel führen. Dazu gehören zum Beispiel bestimmte bösartige Tumore in der Lunge oder im Darm.

Die Ursache für ein Cushing Syndrom kann zudem in der Nebenniere liegen. Die Nebenniere produziert einen Großteil der Hormone des Körpers – darunter das Cortisol. Kleinere oder größere Verdickungen der Nebenniere oder auch gutartige Tumoren können die Funktion der Nebenniere beeinflussen. Das kann wiederum zum unausgewogenen Cortisolspiegel führen.

Beim Verdacht auf ein Cushing Syndrom fragen Ärztinnen und Ärzte zunächst nach den eingenommenen Medikamenten. So versuchen sie zunächst abzuklären, ob eine mögliche Überdosierung von Cortison-Präparaten für die Symptome verantwortlich sein könnte.

Als nächsten Schritt führen Mediziner den Dexamethason-Test durch. Dabei nehmen Patientinnen und Patienten am Abend Dexamethason ein – ein Glukokortikoid-Hormon. Bei gesunden Menschen veranlasst das Dexamethason, dass der Körper kein eigenes Cortisol produziert. Der Cortisolspiegel sollte daher am nächsten Morgen erniedrigt sein, was die Blutwerte widerspiegeln sollten. Liegt ein Cushing Syndrom vor, ist der Cortisol-Wert dennoch deutlich erhöht.

Auch untersuchen Ärzte manchmal den über einen gesamten Tag ausgeschiedenen gesammelten Urin von Personen oder nehmen am Abend eine Speichelprobe – in beiden Fällen ist der Cortisol-Wert deutlich erhöht, wenn ein Cushing Syndrom vorliegt.

Haben Ärzte nachgewiesen, dass die Cortisol-Werte erhöht sind und ein Cushing Syndrom vorliegt, ermitteln sie, um welche Form des Cushing Syndroms es sich handelt. Dazu nutzen Ärzte einen Dexamethason-Langzeittest, bei dem Patienten über mindestens zwei Tage hinweg Dexamethason einnehmen. Befindet sich ein Tumor in der Hirnanhangsdrüse – diese Form des Cushing Syndroms wird auch Morbus Cushing genannt –, sinkt die körpereigene Produktion von Cortisol nach zwei Tagen ab. Bei einem Tumor in der Nebenniere ist das hingegen nicht der Fall.

Ist der wahrscheinliche Ort eines Cushing Syndrom-verursachenden Tumors bestimmt, nutzen Mediziner bildgebende Verfahren, um die jeweilige Körperstelle genau zu untersuchen. Dazu eignen sich, je nach Körperstelle, eine Ultraschalluntersuchung, eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRT).

Das Vorgehen der Cushing Syndrom-Diagnostik in der Übersicht:

• Befragung des Patienten
• Dexamethason-Test
• Dexamethason-Langzeittest
• Bildgebende Verfahren