Sarkoidose

Zusammenfassung

• Definition: Sarkoidose ist eine Erkrankung, bei der sich in verschiedenen Organen des Körpers Bindegewebsknötchen bilden können.
• Ursache: Was eine Sarkoidose verursacht, ist bislang nicht geklärt.
• Symptome und Verlauf: Allgemeines Krankheitsgefühl, Leistungstief, später Husten und Atembeschwerden. Mediziner unterscheiden zwischen akuten Sarkoidose und der chronischen Sarkoidose.
• Lebenserwartung und Prognose: In etwa 20 bis 30 Prozent der Fälle verursacht die Sarkoidose anhaltende Beeinträchtigungen der Lunge.
• Diagnose: Erfolgt per körperlicher Untersuchung, Analyse der Blutwerte und Röntgenuntersuchung der Lunge.
• Behandlung: Meist keine. Gegebenenfalls Behandlung mit Cortison-Medikamenten.

Sarkoidose, auch bekannt als Morbus Boeck-Krankheit, ist eine entzündliche Erkrankung, bei der sich in verschiedenen Organen des Körpers Bindegewebsknötchen, sogenannte Granulome, bilden können. Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung. Die Häufigkeit liegt bei etwa 4 von 10.000 Menschen, die daran erkranken. In den meisten Fällen tritt die Sarkoidose im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Frauen sind dabei häufiger betroffen als Männer.

Die genauen Ursachen der Sarkoidose sind noch nicht vollständig geklärt. Die Granulome entstehen meist in der Lunge – in diesen Fällen sprechen Mediziner von einer pulmonalen Sarkoidose. Sie können sich jedoch auch in anderen Organen wie der Haut, den Augen oder den Lymphknoten bilden.

Je nachdem, in welchen Körperregionen sich die Granulome bilden, können unterschiedliche Symptome auftreten. Dazu gehören etwa Atemprobleme, Hautveränderungen, Sehstörungen und allgemeines Unwohlsein (siehe Abschnitt „Sarkoidose: Symptome“). Um die Diagnose stellen zu können, nutzen Ärztinnen und Ärzte bildgebende Verfahren wie Röntgen oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) und führen Gewebeuntersuchungen durch.

Die Erkrankung ist nicht ansteckend und verheilt meist von alleine. Sollte doch eine Behandlung nötig werden, hängt diese davon ab, wie stark Symptome ausfallen (siehe Abschnitt „Sarkoidose: Behandlung“).

Welche Ursache eine Sarkoidose verursachen, ist bislang nicht geklärt. Die sich bei der Sarkoidose bildenden Granulome enthalten verschiedene Abwehrzellen des menschlichen Körpers, etwa Langerhanssche Riesenzellen oder Lymphozyten. Deswegen gehen Fachleute davon aus, dass eine übersteigerte Aktivierung des Immunsystems für die Bildung der Granulome verantwortlich ist. Warum dies geschieht, ist jedoch unklar.

Bekannt ist, dass die Sarkoidose zu einem gewissen Grad vererbbar ist. In etwa fünf Prozent der Fälle tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf.

Die Sarkoidose ist eine Erkrankung, die sich von Mensch zu Mensch verschieden äußern kann. Mediziner unterscheiden zwei Formen der Sarkoidose: die akute Sarkoidose und die chronische Sarkoidose.

• Akute Sarkoidose: Der akute Verlauf geht mit einem allgemeinen Krankheitsgefühl einher, das durch Müdigkeit und ein Leistungstief begleitet wird. Dazu haben Betroffene meist Fieber, Gelenkbeschwerden und es bilden sich kleine rote, schmerzhafte Knötchen unter der Haut (Erythema nodosum). Oft tritt auch Husten auf und bei körperlicher Belastung kommt es zu Atembeschwerden oder Luftnot. Bei etwa 95 Prozent der Betroffenen bildet sich die Symptomatik binnen einiger Monate von alleine zurück.
• Chronische Sarkoidose: Der chronische Verlauf betrifft meist die Lunge und die Lymphknoten. Oft beginnt diese Form der Sarkoidose schleichend und ohne Symptome und wird nur durch Zufall während anderer Routineuntersuchungen entdeckt. Treten Symptome auf, geht der chronische Verlauf mit einem über mehrere Monate zunehmendem Reizhusten, Abgeschlagenheit und Luftnot bei Belastung einher. Außerdem können leichtes Fieber, Gewichtsabnahme und Schmerzen im Sprunggelenk auftreten.

Je nachdem, welche Organe betroffen sind, bringt die Krankheit zudem verschiedene Symptome mit sich. Dazu gehören:

• Lunge: In etwa 90 Prozent aller Sarkoidose-Fälle ist die Lunge betroffen. Dann können trockener Husten, Schmerzen im Brustkorb, pfeifende Atmung oder Atemnot auftreten.
• Lymphknoten: Es bilden sich spürbare Knötchen. Betrifft vor allem die Achseln, den Hals und in die Leistengegend.
• Haut: Es entstehen rote schmerzhafte Knötchen (Erythema nodosum) oder rotbläuliche, schmerzhafte Flecken.
• Augen: Es kommt zu Rötungen, die Augen trocknen aus und werden lichtempfindlich oder das Sehen verschlechtert sich.
• Herz: Sarkoidose am Herzen kann zu einem unregelmäßigen Herzschlag führen. In seltenen Fällen kann es auch zu Herzversagen kommen.
• Nieren: Sind die Nieren betroffen, kann es zu vermehrtem Wasserlassen, Nierensteinen, Verkalkungen oder einer Niereninsuffizienz kommen.
• Leber / Milz: Es kann zu einer Entzündung kommen, die man durch erhöhte Leberwerte erkennt, die sonst jedoch meist keine spürbaren Symptome verursacht.
• Gelenke: Auch hier kann es zu Entzündungen kommen.

Da in den allermeisten Fällen von Sarkoidose auch die Lunge betroffen ist, teilen Mediziner den Befall der Lunge in verschiedene Stadien ein. Mit Röntgenaufnahmen können Ärztinnen und Ärzte überprüfen, in welchem Stadium sich die Sarkoidose befindet. Die verschiedenen Stadien sind:

• Stadium 0: Die Lunge ist nicht befallen. Außerhalb des Brustkorbs finden sich jedoch Sarkoidose-typische Veränderungen.
• Stadium 1: Die Lymphknoten zwischen den Lungenflügeln, entlang der Luftröhre und der Hauptbronchien sind geschwollen. Das Lungengewebe ist nicht befallen.
• Stadium 2: Wie Stadium 1. Zusätzlich finden sich im Lungengewebe knötchenartige Veränderungen.
• Stadium 3: Im Lungengewebe finden sich knötchenartige Veränderungen. Die Lymphknoten sind jedoch nicht geschwollen.
• Stadium 4: Das Gewebe der Lunge ist vernarbt (Lungenfibrose). Diese Gewebeveränderungen können sich nicht zurückbilden.

In den meisten Fällen ist die Sarkoidose heilbar. Vor allem die akute Verlaufsform bildet sich in etwa 95 Prozent der Fälle von alleine innerhalb einiger Monate zurück. Bei Betroffenen mit chronischem Verlauf bleiben in etwa der Hälfte der Fälle Lungenschäden zurück. Zusammengerechnet verursacht die Sarkoidose damit in etwa 20 bis 30 Prozent der Fälle anhaltende Beeinträchtigungen der Lunge.

In einigen Fällen kann die Sarkoidose auch mit schwerwiegenden Folgen einhergehen. In etwa zehn Prozent der Fälle kommt es bei Betroffenen zu einer Lungenfibrose – einer fortschreitenden Vernarbung des Lungengewebes, die bis zum Funktionsverlust der Lungenfunktion führt.

In bis zu fünf Prozent der Sarkoidose-Fälle können gar tödliche Komplikationen wie plötzlicher Herztod oder Herzversagen auftreten.

Beim Verdacht auf eine Sarkoidose wird der behandelnde Arzt den Patientinnen und Patienten zunächst einige Fragen stellen und sie körperlich untersuchen. Anschließend testet er die Blutwerte auf das sogenannte Angiotensin-Converting-Enzym (ACE), das bei Sarkoidose erhöht ist.

Zentraler Teil der Diagnostik ist zudem die Röntgenuntersuchung der Lunge (seltener auch CT). Dabei können Ärzte feststellen, ob die Lunge befallen ist und wie weit die Sarkoidose fortgeschritten ist. Ein Lungenfunktionstest liefert Hinweise auf die funktionelle Beeinträchtigung der Lunge.

Um wirklich sicher zu gehen, dass es sich um Sarkoidose handelt, entnehmen Ärzte zudem meist eine Gewebeprobe des veränderten Gewebes. Die Probe untersuchen sie anschließend auf die bei Sarkoidose vorkommenden Bindegewebsknötchen.

In vielen Fällen benötigen die Betroffenen gar keine Behandlung. Manchmal treten gar keine Symptome auf, oft sind sie nicht sonderlich stark ausgeprägt. Auch ohne spezifische Behandlung verschwindet die Sarkoidose in den meisten Fällen nach einigen Monaten oder eins, zwei Jahren von alleine. Gelegentlich geben Ärzte zur Therapie entzündungshemmende Medikamente.

Sollte die Sarkoidose fortschreiten und nicht von alleine verschwinden, setzen Mediziner mitunter Cortison ein. Das hemmt die Entzündungen und kann verhindern, dass Organe geschädigt werden.

Dass die Sarkoidose in den meisten Fällen nicht behandelt wird, heißt jedoch nicht, dass man keinen Arzt aufsuchen sollte. Der Verlauf der Sarkoidose sollte genau kontrolliert werden. Dazu sollten Betroffene regelmäßig zum Arzt gehen – im besten Fall zu einem Lungenfacharzt. Meist führen die Ärzte alle drei Monate einen Lungenfunktionstest durch und fertigen alle sechs bis zwölf Monate eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs an.