Frontotemporale Demenz

Zusammenfassung:

• Was ist frontotemporale Demenz? Eine Form der Demenz, bei der Nervenzellen in den Stirn- und Schläfenlappen absterben. Diese sind für das Verhalten beziehungsweise die Sprache zuständig. Andere Namen: Morbus Pick oder Pick-Krankheit – nach ihrem Entdecker.
• Symptome: Verhaltensauffälligkeiten, z.B. Teilnahmslosigkeit, Antriebslosigkeit, Enthemmtheit, distanzloses Verhalten, aber auch Sprach- und Sprechstörungen (z.B. Bedeutung von Wörtern, Grammatik, Wortfindung, Artikulation).
• Ursache: Die Gene und Vererbung spielen eine Rolle. Nicht-genetische Ursachen sind bisher nicht bekannt.
• Lebenserwartung: Lässt sich nicht genau vorhersagen. Im Schnitt vergehen acht Jahre zwischen der Diagnose und dem Tod.
• Diagnose: Verschiedene Tests, etwa zum Gedächtnis, zum Denkvermögen und zur Sprache; bildgebende Verfahren wie CT und MRT; Befragung Angehöriger
• Therapie: Das Ziel ist eine Linderung der Symptome mit Medikamenten (z.B. Antidepressiva, Neuroleptika) und nicht-medikamentösen Behandlungsstrategien (z.B. körperliche Aktivität, Kunst, Musik, Entspannung, Logopädie).

Die frontotemporale Demenz, abgekürzt FTD, ist eine seltene und schnell fortschreitende Form der Demenz. Die FTD gehört zu den neurodegenerativen Erkrankungen, bei denen Nervenzellen im Gehirn zerstört werden und absterben. Die frontotemporale Demenz betrifft spezielle Regionen im Gehirn: die Stirnlappen (Frontallappen) und Schläfenlappen (Temporallappen). Diese Bereiche sind hinter der Stirn und den Schläfen lokalisiert. Wenn die Nervenzellen dort absterben, schrumpfen diese Gehirnbereiche und können ihre Aufgaben nicht mehr erfüllen.

Diese Regionen des Gehirns steuern wichtige Funktionen: Die Frontallappen sind unter anderem für das Sozialverhalten und die Verhaltenskontrolle zuständig. Die Temporallappen sind zum Beispiel für das Sprachverständnis wichtig. Die FTD macht sich daher oft im zwischenmenschlichen Verhalten und durch Störungen der Sprache als erstes bemerkbar. 

Die frontotemporale Demenz heißt auch Pick-Krankheit oder Morbus Pick. Dieser Name stammt von ihrem Entdecker, dem tschechischen Psychiater und Neurologen Arnold Pick. Er beschrieb die FTD im Jahr 1892 als Erster und grenzte sie von der Alzheimer-Krankheit ab, der häufigsten Form der Demenz. Die Bezeichnungen Morbus Pick und Pick-Krankheit sind heute aber nicht mehr gebräuchlich.

Eine Demenz wie die Alzheimer-Krankheit betrifft normalerweise Menschen in höherem Lebensalter. Die frontotemporale Demenz beginnt aber meist schon in einem jüngeren Alter als ein Morbus Alzheimer. Im Schnitt sind Menschen mit einer FTD zwischen 50 und 60 Jahre alt, wenn sich die ersten Symptome zeigen.

Allerdings gibt es Fälle, in denen deutlich jüngere Menschen an FTD erkranken. Die Krankheit kann schon im Alter zwischen 20 und 30 Jahren ausbrechen. Doch auch ältere Menschen können nach ihrem 60. Lebensjahr eine FTD entwickeln. Die Spanne reicht hier von 20 bis 85 Jahren. Zum Vergleich: Morbus Alzheimer betrifft nur ungefähr ein Prozent der 65- bis 69-Jährigen. Im Alter von 80 bis 84 Jahren leiden dann schon etwa zehn Prozent unter der Alzheimer-Krankheit.

Auch bei der Häufigkeit gibt es große Unterschiede: Etwa 70 Prozent der Menschen mit einer Demenz haben eine Alzheimer-Krankheit. Damit ist die Alzheimer-Demenz die häufigste Form der Demenz. Die Frontotemporale Demenz ist dagegen deutlich seltener. Ihre Häufigkeit beträgt nur ungefähr fünf Prozent unter den Demenzen. Die FTD macht somit nur einen geringen Anteil aus. Geschätzt wird, dass ungefähr 1 bis 9 von 100.000 Menschen eine FTD entwickeln. Fachleute vermuten jedoch eine hohe Dunkelziffer. Daher lässt sich die Häufigkeit nicht genau beziffern. Studien deuten darauf hin, dass Männer und Frauen etwa gleich oft betroffen sind.

Bei der frontotemporalen Demenz unterscheiden Ärztinnen und Ärzte drei Unterformen, die sie aber meist unter der Bezeichnung „FTD“ zusammenfassen:

• Frontotemporale Demenz (FTD): Bei dieser Demenzform steht das veränderte Verhalten im Zentrum (daher auch „verhaltensbetonte Variante“)
• Semantische Demenz („Semantik“ = Bedeutung von Wörtern): Betroffene verlieren ihr Wissen um die Bedeutung von Wörtern. Später erkennen sie auch Gesichter nicht mehr, die ihnen eigentlich eng vertraut sind.
• Progrediente nichtflüssige Aphasie („progredient“ = fortschreitend, „Aphasie“ = Verlust des Sprechvermögen und Sprachverständnisses): Hier sind Sprachstörungen auffällig, bei denen Betroffene zum Beispiel keine längeren, komplexen Sätze mehr bilden können (Agrammatismus). Außerdem gelingt es ihnen nicht mehr gut, Sprechbewegungen zu planen (Sprechapraxie). Dadurch sind zum Beispiel die Artikulation oder der Sprechrhythmus gestört.

Semantische Demenz und progrediente nichtflüssige Schlaganfall und seine Folgen">Aphasie zählen zu den "sprachebetonten Varianten“. Je nach Unterform können also jeweils etwas andere FTD-Symptome im Vordergrund stehen. Sie hängen unter anderem davon ab, wo genau die Nervenzellen im Gehirn absterben und in welchem Ausmaß dies geschieht. Auch können die Symptome individuell verschieden stark ausgeprägt sein.

Bei der verhaltensbetonten Variante, der Frontotemporalen Demenz, verändern sich im Anfangsstadium das Verhalten und die Persönlichkeit. Erkennbar ist die FTD zum Beispiel an diesen Symptomen:

• Viele Betroffene wirken plötzlich sorglos und oberflächlich.
• Sie sind unkonzentriert und handeln achtlos und unbedacht.
• Sie vernachlässigen ihre Pflichten und bekommen zum Beispiel im Beruf Schwierigkeiten, weil sie ihre Aufgaben nicht mehr sorgfältig erfüllen.
• Viele Menschen mit einer FTD ziehen sich zurück, verlieren das Interesse an ihrer Familie und an ihren Hobbys – sie werden träge, teilnahmslos, antriebslos und gleichgültig.
• Manche legen ein taktloses und wenig empathisches Verhalten im Umgang mit anderen Menschen an den Tag. Sie reagieren enthemmt, distanzlos und verletzen öfters gesellschaftliche Normen – dies stößt wiederum anderen Menschen vor den Kopf.
• Menschen mit einer FTD entwickeln manchmal Rituale, die anderen seltsam erscheinen. Sie zeigen zum Beispiel Verhaltensweisen, die sie ständig wiederholen.
• Sie sind leicht reizbar und fahren schnell aus der Haut. Eine frontotemporale Demenz kann auch mit Aggression verbunden sein.
• Auch das Essverhalten kann sich verändern. So können Heißhunger, besonders auf süße Speisen, sowie eine Vorliebe für bestimmte Lebensmittel mögliche FTP-Symptome sein.
• Daneben vernachlässigen manche Menschen mit einer frontotemporalen Demenz ihre Körperhygiene. Sie nehmen es zum Beispiel mit dem Zähneputzen oder Duschen nicht so genau.

Typisch bei einer FTD ist, dass den Betroffenen die Einsicht fehlt, dass sie krank sind. Sie selbst halten sich für völlig gesund. Daher sehen sie oft auch nicht ein, dass sie eine Behandlung brauchen und lehnen sie ab.

Die frontotemporale Demenz verläuft in verschiedenen Stadien, die sich aber nicht exakt voneinander abgrenzen lassen. Die Übergänge sind meist fließend, aber der FTD-Verlauf lässt sich insgesamt als rasch fortschreitend beschreiben.

Nach dem Beginn der oben genannten Symptome lassen sich die weiteren Stadien der FTD in etwa so beschreiben:

• Betroffene entwickeln in der Regel Sprachstörungen. Sie finden dann Worte nicht und können Dinge nicht mehr benennen. Auch ihr Sprachverständnis ist beeinträchtigt und sie verstehen nicht, was andere ihnen mitteilen möchten. Umgekehrt schwindet ihr eigenes Mitteilungsbedürfnis im Verlauf der frontotemperoralen Demenz bis sie oft ganz verstummen.
• Das Gedächtnis ist zunehmend beeinträchtigt. Allerdings ist der Gedächtnisschwund zunächst nicht so stark ausgeprägt wie bei einer Alzheimer-Krankheit.
• Betroffene kommen immer weniger und schließlich nicht mehr allein in ihrem Alltag zurecht. Sie brauchen Unterstützung und Hilfe bei alltäglichen Dingen.
• Im fortgeschrittenen Stadium entwickeln viele eine Inkontinenz.
• Bei manchen Menschen mit einer frontotemporalen Demenz setzen neurologische Symptome ein, zum Beispiel eine Gangstörung, Bewegungsstörungen oder Schluckstörungen.
• Eine frontotemporale Demenz im Endstadium bedeutet meist Bettlägerigkeit und vollständige Pflegebedürftigkeit. Betroffene sind vollkommen auf die Hilfe anderer angewiesen.

Bei den sprachbetonen Varianten der FTD – der semantischen Demenz und der progredienten nichtflüssigen Aphasie – stehen etwas andere Symptome im Vordergrund. Dazu gehören Störungen der Sprache und Beeinträchtigungen des Sprachverständnisses. Bei manchen verändern sich – wie bei der FTD – zusätzlich die Persönlichkeit und das Verhalten.

• Semantische Demenz: Am auffälligsten ist, dass Betroffenen die Bedeutung von Wörtern abhandenkommt. Später erkennen sie auch vertraute Gesichter nicht mehr. Allerdings können sich die Patienten noch flüssig und grammatikalisch richtig sprachlich ausdrücken, auch wenn sich der Umfang ihres Wortschatzes vermindert. Im Verlauf der semantischen Demenz sind meist zusätzlich die Persönlichkeit und das Verhalten beeinträchtigt.
• Progrediente nichtflüssige Aphasie: Das wichtigste Symptom sind ausgeprägte Wortfindungsstörungen. Patienten haben große Mühe mit dem Sprechen. Ihnen unterlaufen viele Fehler mit der Grammatik oder in der Aussprache. Dafür bleiben das Gedächtnis, das Denkvermögen und die Orientierung oft lange erhalten. Viele kommen noch längere Zeit gut in ihrem Alltag zurecht. 

Die genauen Ursachen der frontotemporalen Demenz und wie es zum Absterben der Nervenzellen kommt, ist noch nicht vollständig aufgeklärt. Bekannt ist jedoch, dass bei einem Teil der betroffenen Menschen als Ursache der frontotemporalen Demenz die Vererbung die zentrale Rolle spielt.

In ungefähr zehn Prozent der Fälle sind Veränderungen (Mutationen) im Erbgut (DNA) die Ursache. Besonders oft ist das C9orf72-Gen, das Tau-Gen oder das Progranulin-Gen verändert. Daher sind in manchen Familien auch mehrere Mitglieder betroffen. Diese Gene sind für die Herstellung spezieller Eiweiße (Proteine) zuständig, die sich wiederum vermehrt in den Nervenzellen ablagern können. Identifiziert sind drei Eiweiße, die sich ablagern können. Sie haben die Kürzel „Tau“, „TDP-43“ und „FUS“. Dadurch sterben die Nervenzellen ab.

Bislang sind – jenseits dieser veränderten Gene – keine anderen nicht-genetischen Risikofaktoren für die FTD bekannt.

Die Lebenserwartung bei einer frontotemporalen Demenz lässt sich nicht allgemein beziffern. Die Zeit vom Beginn der ersten FTD-Symptome bis hin zum Tod kann unterschiedlich lange dauern. Im Schnitt leben Menschen mit einer frontotemporalen Demenz nach der Diagnose noch etwa acht Jahre. Die Lebensdauer schwankt aber zwischen zwei und 15 Jahren. Es gibt also einen schnellen und langsamen FTD-Verlauf. Insgesamt ist die Prognose bei einer frontemporalen Demenz ungünstig – auch weil es keine Therapie gibt, die an den Ursachen der FTD ansetzen könnte.

Die Todesursache ist in der Regel auch nicht die FTD selbst. Betroffene sterben meist an den Folgen der Erkrankung. So kann zum Beispiel eine längere Bettlägerigkeit zu einer Lungenentzündung führen, die dann die Todesursache ist.

Zunächst untersuchen Ärzte die Patienten ausführlich und führen verschiedene Tests durch. Einen speziellen frontotemporale Demenz-Test, der diese Erkrankung eindeutig nachweisen könnte, gibt es aber nicht. Geprüft werden unter anderem das Gedächtnis, das Denkvermögen, die Sprache und das Sprachverständnis. Wichtig sind auch Gespräche mit den Angehörigen, die meist gut Auskunft über Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens eines nahestehenden Menschen geben können.

Bildgebende Verfahren kommen bei der Diagnose einer frontotemporalen Demenz ebenfalls zum Einsatz. Dazu gehören zum Beispiel:

• Computertomografie (CT): Die Methode arbeitet mit Röntgenstrahlen und liefert Schichtbilder vom Gehirn. Sie kann eine Schrumpfung der Stirn- und Schläfenlappen nachweisen.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Eine Methode, die mit starken Magnetfeldern arbeitet und ebenfalls detaillierte Schichtbilder liefert. Auch per MRT sind geschrumpfte Stirn- und Schläfenlappen sichtbar.
• Positronenemissionstomografie (PET): Sie macht Bereiche im Gehirn sichtbar, deren Stoffwechsel besonders aktiv ist. Dazu gehören auch Nervenzellen, die viel Energie brauchen. Die PET zeigt meist schon früh im Krankheitsverlauf, dass die Zellen im Stirn- und Schläfenlappen weniger Energie (Zucker) verbrauchen.

Manchmal setzen Ärzte auch die sogenannte Liquorpunktion ein. Dabei entnehmen sie mit Hilfe einer Nadel geringe Mengen der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor). Dort suchen sie nach bestimmten Eiweißen. Wenn die FTD in manchen Familien gehäuft vorkommt, kann auch ein Gentest bei einem Patienten auf ein verändertes Gen hilfreich sein. So lässt sich herausfinden, ob die Gene eine Ursache für die Erkrankung sein können. Lässt sich keine Genmutation nachweisen, lässt sich eine sichere Diagnose oft erst nach dem Tod feststellen.

Bei einer frontotemporalen Demenz ist keine Heilung möglich. Es gibt keine Therapie, die an der Ursache ansetzt und diese beseitigen könnte. Auch Medikamente, die den Verlauf der FTD verzögern könnten, gibt es nicht. Ärzte können lediglich die Symptome mit Medikamenten mildern, etwa die Verhaltensauffälligkeiten. Eine weitere Schwierigkeit bei der Behandlung ist, dass Menschen mit einer FTD oft keine Einsicht in ihre Erkrankung haben und deshalb mögliche Therapien ablehnen.

Die medikamentöse Behandlung soll Verhaltensauffälligkeiten aufgrund der FTD bessern. Bei Unruhe und Aggressivität kommen zum Beispiel Neuroleptika (z.B. Melperon, Quetiapin, Olanzapin) zum Einsatz. Auch Antidepressiva (z.B. Citalopram, Sertralin) können Symptome wie das abweichende Essverhalten bessern und den Antrieb steigern.

Alzheimer-Medikamente wirken bei einer frontotemporalen Demenz nicht. Sie sind keine Therapieoption und können das Absterben der Zellen nicht stoppen oder verlangsamen. 

Daneben gibt es einige nicht-medikamentöse Therapiestrategien, die ebenfalls auf die Symptome abzielen. Einige Beispiele:

• Körperliche Aktivität, Bewegung, Sport: Diese können beim Abbau von Aggressionen helfen, etwa Wanderungen oder Nordic Walking.
• Entspannung: Ein ruhiges Umfeld, das wenig Ablenkung und Aufregung bietet, kann zur Entspannung beitragen. Aufgedrehte Radios oder ein lauter Fernseher können Menschen mit einer FTD in Stress versetzen und die Symptome verstärken. 
• Aktivitätstraining: Es kann helfen, wenn sich ein Betroffener zurückzieht und isoliert. Hilfreich können zum Beispiel Spaziergänge, Musikhören, Malen, Zeichnen oder Tanzen sein. Kreative Aktivitäten können auch die Gefühlsebene anregen.
• Logopädie: Bei Störungen des Sprechens und der Sprache kann die Logopädie hilfreich sein.

Eine frontotemporale Demenz ist auch für alle Angehörigen, Nahestehenden und Freunde eine große Herausforderung und Belastung. Vielen macht das veränderte Verhalten ihres oder ihrer Liebsten zu schaffen, etwa die Teilnahmslosigkeit, die Aggression und andere Symptome der FTD. Angehörige sollten sich unbedingt Hilfe suchen. Die Alzheimer-Gesellschaften bieten Rat und Unterstützung für Angehörige an. Außerdem gibt es auch einige Angehörigengruppen für Menschen mit einer frontotemporalen Demenz in der Familie.