Vaskulitis

Eine Vaskulitis oder auch Angiitis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der sich die Wände von Blutgefäßen entzünden und Schäden entstehen, die Gewebe und Zellen dort absterben lassen. Dies schränkt die Blutversorgung in der umliegenden Körperregion ein. Es gibt verschiedene Formen der Vaskulitis, von denen einige eher Erwachsene, andere vorwiegend Kinder treffen. Grundsätzlich kann jeder die Gefäßentzündung bekommen, hierzulande erkranken Schätzungen zufolge jährlich 40 bis 50 Menschen pro einer Million Einwohner neu an Vaskulitiden.

Je nachdem, ob große oder kleine Blutgefäße betroffen sind, treten unterschiedliche Symptome in verschiedenen Körperbereichen auf, etwa in der Haut, in den Augen, inneren Organen oder im Gehirn. Patienten haben auch Schmerzen an Muskeln und Gelenken, wenn diese von den Durchblutungsstörungen betroffen sind. Klappt die Blutversorgung nicht mehr richtig, weil die Gefäße durch die Entzündung geschädigt oder verengt sind, werden die betroffenen Körperstrukturen nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt und sind dadurch in ihrer Funktionsweise beeinträchtigt. Die Vaskulitis zählt zu den rheumatischen Erkrankungen.

Meist sind die Ursachen für eine Vaskulitis nicht bekannt, manchmal sind es Viren, manchmal Medikamente oder Toxine (Gifte). Auch eine andere entzündliche Krankheit oder eine Krebserkrankung kann zu Vaskulitis führen. Experten vermuten, dass die Entzündung entsteht, wenn das Immunsystem das Blutgefäß oder einen Teil davon für einen Fremdkörper hält und ihn angreift. Durch die Immunreaktion kann das Gefäß beschädigt werden, sich verengen oder verstopfen und das umliegende Gewebe sowie Organe nicht mehr ausreichend versorgen.

Vaskulitis hat verschiedene Ausprägungen. Sie kann sich auf ein Körperteil beschränken (die zerebrale Vaskulitis befällt zum Beispiel nur Gefäße im Rückenmark und Gehirn). Sie kann aber auch Blutgefäße angreifen, die Organe an verschiedenen Stellen des Körpers versorgen. In letzterem Fall sprechen Experten von systemischer Vaskulitis. Ist nur die Haut betroffen, aber keine inneren Organe, ist dies eine kutane Vaskulitis oder auch leukozytoklastische Vaskulitis. Ist die Ursache unbekannt – was meist der Fall ist – nennen Ärzte diese Krankheitsform primäre Vaskulitis. Eine sekundäre Vaskulitis lässt sich hingegen auf eine andere Erkrankung wie etwa Rheuma, Virus-Hepatitis, Tumoren oder AIDS zurückführen. 
Häufig gibt es bei der Vaskulitis Mischformen oder Ausprägungen außerhalb der Norm, die sich medizinisch nicht genau einordnen lassen.

Vaskulitis kann sowohl in den kleinen, mittleren und großen Arterien als auch in den Venen und Kapillaren, also den feinsten Blutgefäßen, entstehen und diese teilweise oder komplett schädigen. Zu den großen Blutgefäßen zählen Hauptschlagader (Aorta), Halsschlagader und Schläfenlappenarterie. Mittlere Blutgefäße sind von der Aorta abzweigende Arterien, die das Blut vom Herzen in den Körper transportieren. Kleine Blutgefäße sind etwa die Kapillaren, die den Sauerstoff zu den Körperzellen liefern. 

Da der gesamte menschliche Körper von Blutbahnen durchzogen ist und sie sämtliche Organe und Körperstrukturen versorgen, kann eine Vaskulitis auch alle Organe, Gewebe und Körperstrukturen (zer)stören und unterschiedlichste Symptome verursachen. 
Generell lässt sich Vaskulitis in folgende Formen einteilen:

Entzündungen der großen Blutgefäße

• Behçet-Krankheit: Sie betrifft die kleinen und großen Arterien und/oder Venen. Meist äußert sie sich in Geschwüren im Mund und an den Genitalien.
• Riesenzellarteriitis: Die häufigste Form der Vaskulitis, auch Arteriitis temporalis, Arteriitis cranialis oder Morbus Horton genannt. Sie betrifft fast ausschließlich ältere Menschen (durchschnittliches Ersterkrankungsalter ist 70 Jahre) und mehr Frauen als Männer. Befallen ist hier vor allem die Schläfenarterie (Arteria temporalis), was sich zunächst als bohrender Schläfenkopfschmerz bemerkbar macht. Auch Fieber, Müdigkeit, Muskelschmerzen und andere unspezifische Symptome können diese Vaskulitis-Form begleiten. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen geht die Gefäßentzündung nach einigen Tagen aufs Auge über, was zu Erblindung führen kann. Weil die Riesenzellarteriitis schnell auf die Blutgefäße im Gehirn übergreifen und dadurch einen Schlaganfall auslösen kann, gilt sie als Notfall.
• Takayasu-Arteriitis: Diese auch als Aortenbogen-Syndrom oder „pulseless disease“ bekannte Ausprägung befällt hauptsächlich Frauen im Alter zwischen 20 und 30 Jahren, ist generell aber eher selten. Sie schädigt vor allem die großen Arterien, die von der Aorta, der Hauptschlagader, abgehen. An den Gefäßwänden wachsen Geschwulste (Granulome), die die Gefäße verengen. Das lässt den Blutdruck steigen und kann Aussackungen (Aneurysmen) verursachen, die wiederum tödliche Herz- oder Hirninfarkte auslösen können. Zunächst bemerken Betroffene nur allgemeine Symptome wie Fieber, Gliederschmerzen, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß. Später kommt es, je nach betroffenem Gefäß, zu Durchblutungsstörungen von Gehirn, Herz oder Händen, an denen dann kein Puls mehr zu fühlen ist. Hinzu kommen Schwindel und Ohnmacht bei Anstrengungen und Schmerzen beim Heben.
• Polymyalgia rheumatica: Bei dieser umgangssprachlich auch Polymyalgie genannten Vaskulitis-Art sind die Schulter- und Becken-Muskeln der Betroffenen (meist über 50 Jahre alt bei Ersterkrankung) schmerzhaft entzündet. Diese rheumatische Erkrankung ist vergleichsweise weit verbreitet, jedes Jahr erkranken schätzungsweise zwischen 16.000 und 40.000 Menschen, wobei Frauen dreimal so oft betroffen sind wie Männer. Typisch für die Polymyalgia rheumatica ist morgendliche Steifigkeit und Unbeweglichkeit. Die Schmerzen lassen im Lauf des Tages meist nach.

Entzündungen der mittleren Blutgefäße

• Panarteriitis nodosa: Eine sehr seltene Form der Gefäßentzündung, an der dreimal mehr Männer als Frauen erkranken. Sie setzt sich vor allem in den inneren Organen (zum Beispiel Magen-Darm-Bereich, Bauchspeicheldrüse), den Unterarmen und Waden fest. Typisch sind kleine, aufgereihte Knötchen in den Blutgefäßen, die selbige enger werden lassen, bis hin zum Verschluss (Thrombose). Die von den betroffenen Blutgefäßen versorgten Körperteile (oft Zehen, Finger) werden minderversorgt und können sogar ganz absterben. Erkennbar ist eine Minderversorgung an blau bis schwarz verfärbter Haut. Sind Nerven geschädigt, auch an einem Kribbeln und Taubheitsgefühl.
• Kawasaki-Syndrom: An dieser auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom oder MCLS bezeichneten Vaskulitis-Form erkranken fast ausschließlich Kinder bis fünf Jahre. Neben den mittleren und kleinen Arterien entzünden sich auch die Organe im ganzen Körper. Zu Beginn ähneln die Symptome denen von Scharlach oder Masern. Die Kinder haben Hautausschlag am Rumpf, hohes Fieber, eine belegte Zunge und verdickte Lymphknoten. Oft sind Handflächen und Fußsohlen gerötet und geschwollen. Befällt die Erkrankung die Herzgefäße, kann sie tödlich verlaufen.

Entzündungen der kleinen Blutgefäße

• Wegener-Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener):Bei dieser Form der Gefäßerkrankung entstehen kleine Geschwülste in den Atemwegen. Das äußert sich durch Nebenhöhlenentzündungen, Ohrenschmerzen mit Hörverlust sowie schlechter Wundheilung und blutigem Schnupfen. Im Verlauf greift diese Vaskulitis-Art auf Lungen, Nieren und Haut über und verläuft unbehandelt tödlich.
• Churg-Strauss-Vaskulitis: Das Churg-Strauss-Syndrom ist sehr selten und entsteht infolge bestehenden Asthmas. Betroffen sind für gewöhnlich Haut und Lunge von Menschen über 40 Jahren, es bilden sich Knötchen in den kleinen Blutgefäßen und Einblutungen treten auf. Typisch sind Sensibilitätsstörungen in Händen und Füßen.
• Mikroskopische Polyangiitis: Lunge und Nieren sind hauptsächlich betroffen von dieser seltenen Form der Vaskulitis. Früher war sie eine Unterform der Polyarteriitis nodosa, heute gilt sie als eine eigenständige Erkrankung. Die Symptome ähneln denen von Morbus Wegener.
• Immunkomplex-Vaskulitis: Sie entsteht, wenn durch ein überaktives Immunsystem Antikörper eine Entzündung der Gefäßwände verursachen. Eine Form dieser Vaskulitis ist die kutane leukozytoklastische Vaskulitis (sie wird auch als Hypersensitivitätsvaskulitis, Vaskulitis Allergica oder allergische Vaskulitis bezeichnet). Hierbei sind ausschließlich Blutgefäße der Haut betroffen. Durch die Gefäßschädigungen und die verminderte Durchblutung kann es zu Einblutungen in die Haut, Hautschäden und zum Absterben von Hautzellen kommen.
  Eine Sonderform ist Purpura Schönlein-Henoch.
• Purpura Schönlein-Henoch (auch IgA-Vaskulitis genannt): Die häufigste Vaskulitis bei Kindern innerhalb Europas. Sie ist recht harmlos und tritt schubweise auf. Namensgebend für diese Vaskulitisform sind die punktförmigen Einblutungen (Purpura), die sich meist an Füßen und Beinen zeigen. Die Entzündung kann aber auch die Gefäße des Magen-Darm-Trakts, der Nieren oder des Nervensystems betreffen. Begleitend haben die kleinen Patienten oft Bauchschmerzen, Übelkeit, Fieber und Gelenkschmerzen. Meist heilt diese Vaskulitis von selbst innerhalb von Wochen wieder aus.

Das Beschwerdebild einer Vaskulitis variiert, je nachdem, wie stark und welche Blutgefäße oder Organe geschädigt sind. Zum Beispiel zeigt sich an folgenden Stellen eine Vaskulitis:

• Haut: Hier kann ein Ausschlag mit violett-bläulichen Einblutungen oder Flecken entstehen. Auch Knötchen, Nesselausschlag und Geschwüre an den Unterschenkeln können auftreten bei einer Vaskulitis.
• Gehirn: Betroffene sind manchmal verwirrt und auch die Gefahr eines Schlaganfalls steigt bei manchen Formen der Vaskulitis.
• Augen: Je nach betroffenem System, können Sehstörungen oder Entzündungen auftreten. Greift die Vaskulitis auf die Gefäße der Augen über, droht im schlimmsten Fall eine Erblindung.
• Nieren: Durch Knötchenbildung kann Bluthochdruck entstehen sowie Ödeme (Wassereinlagerungen) und generelle Funktionsstörungen der Nieren.
• Gelenke: Schmerzen und Schwellungen können auf eine Gefäßentzündung hinweisen.
• Magen-Darm-Trakt: Durchfall, Übelkeit und Erbrechen sowie Bauchschmerzen oder auch Blut im Stuhl können eine Vaskulitis begleiten.
• Nervensystem: Bei Unterversorgung der Gliedmaßen aufgrund geschädigter Blutgefäße können Hände und Füße kribbeln und sich taub anfühlen.

Des Weiteren begleiten eine Vaskulitis häufig unspezifische Symptome wie Abgeschlagenheit, Muskelschmerzen, Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust. Sie treten meist im Anfangsstadium der Vaskulitis auf.

Je nachdem, welche Organe betroffen sind, um welche Art der Vaskulitis es sich handelt und wie schwer sie ausgeprägt ist, ist die Prognose besser oder schlechter. Oft sind Gefäßentzündungen schwere Erkrankungen. Unbehandelt oder zu spät erkannt, kann eine Vaskulitis tödlich sein. Inzwischen haben sich aber sowohl die Mittel zur Diagnostik als auch die zur Behandlung verbessert, sodass die Erkrankung meist frühzeitig erkenn- und therapierbar ist. Oftmals lässt sich die Vaskulitis dann zumindest verzögern oder auch aufhalten. Seit den 50er-Jahren ist die Sterberate der Betroffenen stark gesunken, zehn Jahre nach Diagnosestellung leben noch mehr als 90 Prozent der Patienten.

Gefäßentzündungen sind selten und entsprechend erkennen Ärzte sie oft nicht anhand der ersten Symptome. Dass die Beschwerden bei Vaskulitis unterschiedlich ausfallen können, lange andauern oder zwischenzeitlich auch wieder verschwinden können, macht die Diagnose nicht leichter. Deshalb ist es wichtig, dass sich der Arzt zunächst ausführlich mit dem Patienten unterhält (Anamnese), um herauszufinden, welche Symptome der Betroffene bemerkt hat, wie stark sie ausgeprägt sind und ob andere bekannte Erkrankungen (zum Beispiel Rheuma) vorliegen.

Besteht der Verdacht auf eine Vaskulitis, untersucht der Arzt die möglicherweise betroffenen Organe auf Entzündungen hin. Erhärtet sich der Verdacht weiter, stehen dem Arzt verschiedene diagnostische Verfahren zur Verfügung, dazu gehören:

• Blutuntersuchung: Bei einer Vaskulitis können die Blutwerte Aufschluss darüber geben, ob Antikörper (ANA, ANCA) vorhanden sind, die typisch für bestimmte Vaskulitis-Arten sind und ob Infektionen vorliegen, die eine Vaskulitis verursacht haben könnten.
• Urintest: Der Arzt beziehungsweise ein Labor untersucht die Probe auf rote Blutkörperchen und Eiweiß. Das Ergebnis gibt Aufschluss darüber, ob die Nieren betroffen sind.
• Biopsie: Zur Bestätigung der Diagnose kann der Arzt eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ entnehmen und auf Vaskulitis-Anzeichen hin untersuchen. 
• Bildgebende Verfahren: Mittels Computertomographie (CT), Röntgen oder Magnetresonanztherapie (MRT) lassen sich Veränderungen der Blutgefäße entdecken und die inneren Organe untersuchen.

Wer Symptome einer Vaskulitis bemerkt, sollte umgehend einen Arzt aufsuchen. Der erste Ansprechpartner ist generell der Hausarzt. Er kann an einen Facharzt für Gefäßerkrankungen – einen Angiologen oder Phlebologen – überweisen. 

Bei Kindern ist der Kinderarzt die erste Anlaufstelle. Er überweist in schweren Fällen gegebenenfalls an einen Kinderrheumatologen.

Vaskulitis kann sehr unterschiedlich verlaufen, die Symptome können variieren. Deshalb gibt es keine Standard-Therapie. Der Arzt passt die Behandlung immer auf den jeweiligen Patienten an und verschreibt zum Beispiel bei einer Infektion Medikamente, die diese behandeln. Ziel ist immer zu verhindern, dass die körpereigene Abwehr die eigenen Zellen weiter schädigt.

Oft ist Vaskulitis nicht heilbar, aber gut therapierbar – auch wenn die Vaskulitis-Behandlung teils recht aggressiv ist. 

Fast immer gibt der Arzt Kortison, um die Entzündung zurückgehen zu lassen und/oder immunsystemunterdrückende Medikamente (Immunsuppressiva). Sind lebenswichtige Organe betroffen, muss sich der Patient für gewöhnlich im Krankenhaus behandeln lassen. Lediglich eine leichte Vaskulitis, bei der nur die Haut betroffen ist, heilt eventuell allein und lediglich bei ärztlicher Überwachung aus.

Vaskulitis: Das können Sie selbst tun

Was jeder Betroffene selbst beisteuern kann, um Vaskulitis unter Kontrolle zu halten, hängt ebenfalls von deren Form und Ausprägung ab. In jedem Fall sollte er die betroffenen Körperregionen pflegen, bei Wegener-Granulomatose zum Beispiel, indem er die Nasenschleimhäute mit antibiotischen Salben und Kochsalz-Nasenspray davor schützt, dass erneut Keime eindringen.

Vaskulitis-Patienten sollten auch auf die Ernährung achten. Generell gilt für die Ernährung bei rheumatischen Erkrankungen, dass die Betroffenen Fleisch nur selten essen sollten, da es entzündungsförderliche Substanzen enthalten kann. Auch Zucker und Fertigprodukte gilt es möglichst zu vermeiden. Dagegen sollte frisches Gemüse in möglichst verschiedenen Sorten täglich auf dem Teller liegen. Die pflanzlichen Mineralstoffe, Antioxidantien und pflanzlichen Fette (insbesondere Omega-3-Fettsäuren) können gegen Entzündungen helfen.   

Patienten, deren Nieren betroffen sind, müssen ebenfalls eine bestimmte Ernährungsweise befolgen. Sie sollten kaliumreduziert essen, darauf achten, dass ihr Mineralwasser einen niedrigen Natriumgehalt (weniger als 20 mg) hat und auf Lebensmittel, die phosphathaltige Zusätze haben (zum Beispiel Fertiggerichte), verzichten. Kalium ist an der Reizleitung in den Nervenzellen und an der Muskelkontraktion beteiligt. Können die Nieren den Mineralstoff nicht mehr einwandfrei ausscheiden, entsteht eine erhöhte Kaliumkonzentration im Körper. Diese kann u.a. die Herzmuskeltätigkeit beeinträchtigen, es kann zu Herzrhythmusstörungen und im schlimmsten Fall zum Herzstillstand kommen. Ein erhöhter Natriumspiegel kann ebenfalls das Herz schädigen. Wichtig ist auch, regelmäßig zu kontrollieren, ob sich Wasser eingelagert hat.

Da Vaskulitis viele Patienten psychisch stark belastet, ist es zudem wichtig, mit anderen Betroffenen (zum Beispiel in einer Selbsthilfegruppe) oder einem Fachmann über seine Sorgen und Ängste zu sprechen. Selbsthilfegruppen lassen sich zum Beispiel über die Landesverbände der Deutschen Rheumaliga finden (zum Beispiel www.rheuma-liga-hamburg.de/diagnosegruppe-vaskulitis) oder über die Selbsthilfe Vaskulitis e.V. Manche Betroffenen empfinden auch Entspannungstechniken, zum Beispiel autogenes Training, als hilfreich, um im Alltag besser mit Vaskulitis zurechtzukommen.