Kardiomyopathie

Kardiomyopathie bedeutet per Definition Erkrankung des Herzmuskels. Sie ist ein Oberbegriff für verschiedene Herzerkrankungen, bei denen der Herzmuskel geschädigt ist.  Der Herzmuskel (Myokard) ist der größte Teil der Herzwand, die das Herz umgibt. Seine Aufgabe ist es, das Blut aus den Vorhöfen in die Herzkammern und schließlich in die Hauptschlagader (Aorta) zu pumpen. Von dort aus gelangt das Blut in den gesamten Körper.

Bei allen Formen der Kardiomyopathie verändert sich die Struktur des Herzmuskels allmählich, wodurch seine Leistungsfähigkeit eingeschränkt ist. Wenn sich der Herzmuskel beispielsweise verdickt, kann er sich nicht mehr einwandfrei zusammenziehen und es strömt eine geringere Blutmenge in die Herzkammer. Dadurch pumpt das Herz auch weniger Blut in den Körperkreislauf. Kardiomyopathien können angeboren sein oder erst im Laufe des Lebens - auch durch eine andere Erkrankung - entstehen.

Nach der Klassifikation der Amerikanischen Herzgesellschaft (American Heart Association) werden Kardiomyopathien zunächst in primäre und sekundäre Herzmuskelerkrankungen eingeteilt:

Eine  primäre Kardiomyopathie ist eine Herzmuskelerkrankung, die direkt am Herzmuskel entsteht und auf diesen beschränkt ist. Sie kann von Geburt an bestehen oder erst später im Leben auftreten. Eine sekundäre Kardiomyopathie entwickelt sich dagegen durch andere Krankheiten. Beispiele sind:

• Autoimmunkrankheiten (zum Beispiel rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes)
• Erkrankungen, die das Bindegewebe verändern (zum Beispiel Sklerodermie)
• Krankheiten, die den Stoffwechsel beeinträchtigen (zum Beispiel Diabetes mellitus, Schilddrüsenüberfunktion) oder bei denen sich schädliche Substanzen im Herzen anreichern.

Darüber hinaus kann die Kardiomyopathie auch durch die schädliche Wirkung von Medikamenten, Schwermetallen oder Drogen verursacht werden. Auch eine Krebsbehandlung kann zu einer Kardiomyopathie führen (zum Beispiel durch Chemo- oder Strahlentherapie)

Es gibt noch weitere Formen und Einteilungen der Kardiomyopathie, zum Beispiel die Ischämische Kardiomyopathie. Der Begriff „ischämisch“ bedeutet „mangelhafte Durchblutung“. Eine „Ischämische Kardiomyopathie“ ist eine Herzmuskelerkrankung, die durch eine Durchblutungsstörung des Herzens entstanden ist. Die Ursache der schlechten Durchblutung kann zum Beispiel ein verengtes Herzkranzgefäß sein. Dies kommt unter anderem im Rahmen der Koronaren Herzkrankheit (KHK) vor. Die hypertensive Kardiomyopathie ist eine Folge von Bluthochdruck (Hypertonie). Beide Formen sind aber im klassischen Sinne keine Kardiomyopathie. 

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt die Kardiomyopathie in folgende Hauptformen ein:

• Dilatative Kardiomyopathie (DCM, Vergrößerung der Herzhöhlen)
• Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM, Verdickung des Herzmuskels)
• Nicht-dilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie (NDLVC) – die Funktion des linken Ventrikels ist eingeschränkt
• Restriktive Kardiomyopathie (RCM) – eine seltene Form, bei der ein Ventrikel (meist der linke) weniger dehnbar ist.
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (RVC) – eine erbliche Herzerkrankung, die in manchen Familien gehäuft auftritt. Herzmuskelzellen werden nach und nach durch Bindegewebe ersetzt, tritt vor allem am rechten Ventrikel auf
• Nicht klassifizierbare oder unklassifizierte Kardiomyopathie (NKCM)

Dilatative Kardiomyopathie (DCM)

Bei dieser Erkrankung verändert sich die Struktur des Herzmuskels und er wird zunehmend mit Bindegewebe durchsetzt. Dadurch kommt es zu einer Erweiterung (Dilatation) der Herzhöhlen und somit zu einer Vergrößerung des Herzens. Zu Beginn dieser Herzerkrankung ist hauptsächlich die linke Herzkammer betroffen. Der beeinträchtigte Herzmuskel hat eine geringere Leistungsfähigkeit, seine Struktur wird dünner und weicher. Dies hat zur Folge, dass:

• das Herz an Elastizität verliert, was wiederum zu einer verminderten Blutfüllung der Herzhöhlen führt.
• das Herz eine eingeschränkte Pumpfunktion hat und nicht mehr ausreichend Blut in die Hauptschlagader (Aorta) und somit in den Körperkreislauf befördert.
• der Blutfluss im Körper gestört ist und sich das Blut in den Venen staut.

Wenn das Herz nicht mehr ausreichend Blut durch den Körper pumpen kann, bezeichnen Ärzte dies als Vorwärtsversagen. Staut sich das Blut auf dem Rückfluss zum Herzen in den Venen, wird dies Rückwärtsversagen genannt.

Durch die eingeschränkte Pumpleistung haben Betroffene die typischen Symptome einer Herzschwäche. Dazu gehören:

• Eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit
• Atemnot (Dyspnoe) bei körperlicher Anstrengung - im fortgeschrittenen Stadium kann sie auch bei Ruhe vorkommen.
• Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge (Lungenödeme), die sich manchmal durch Rasselgeräusche beim Atmen bemerkbar machen.
• Engegefühl im Brustbereich (Angina pectoris) - die Herzenge tritt hauptsächlich bei starker körperlicher oder seelischer Belastung auf.
• Herzrhythmusstörungen, weil durch die veränderte Herzmuskelstruktur auch die Reizweiterleitung am Herzen gestört wird.

Verschlechtert sich die Erkrankung, können sich auch die rechte Herzkammer und die Vorhöfe vergrößern. Sind alle vier Herzhöhlen betroffen bezeichnen Ärzte dies als Globalinsuffizienz. Dann können weitere körperliche Beschwerden hinzukommen:

• Flüssigkeitseinlagerungen in anderen Körperbereichen, vor allem in den Beinen, an den Knöcheln sowie in den Organen im Bauchraum
• Blutstau, der sich beispielsweise durch ein Hervortreten der Halsvenen bemerkbar machen
• Blutgerinnsel (Thrombose), weil der Blutstrom gestört ist. Gelangen sie über die Blutbahn in andere Organe, können sie dort ein Blutgefäß verstopfen und einen Infarkt auslösen.  

Oft entwickelt sich eine dilatative Kardiomyopathie in Folge einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis). Auch ein hoher Alkoholkonsum ist eine Hauptursache für die krankhafte Herzvergrößerung. Daneben gibt es noch eine Reihe weiterer Ursachen, die allerdings seltener vorkommen. Dazu gehören bestimmte Autoimmunerkrankungen (z.B. Systemischer Lupus erythematodes), eine Schilddrüsenfehlfunktion, spezielle Medikamente (z.B. Chemotherapeutika) und eine Mangelernährung.

In bis zu 50 Prozent der Fälle ist die dilatative Kardiomyopathie vererbt, Ärzte sprechen hierbei von einer familiären dilatativen Kardiomyopathie (kurz FDC).

In seltenen Fällen kann eine dilatative Kardiomyopathie auch während einer Schwangerschaft entstehen. Dies bezeichnen Ärzte als peripartale Kardiomyopathie.

Hierbei tritt innerhalb der letzten Schwangerschaftswochen bis sechs Monate nach der Geburt bei der Mutter plötzlich eine Herzinsuffizienz auf. Im Unterschied zur gängigen Form der dilatativen Kardiomyopathie schreitet die peripartale Kardiomyopathie rapide voran, sodass sich bei der betroffenen Frau innerhalb weniger Tage eine schwere Herzschwäche entwickeln kann, die im Notfall sogar eine Herztransplantation notwendig macht.
Rund 80 Prozent der Patientinnen erholen sich von der Kardiomyopathie, aber nur bei 30 Prozent der Betroffenen kommt es zu einer Heilung, bei der sich die Größe und Funktion der linken Herzkammer normalisiert. 

Die Symptome, die auf eine peripartale Kardiomyopathie hinweisen, sind:

• Atemnot
• Husten
• Beinödeme
• Abgeschlagenheit

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Bei der hypertrophen Form der Kardiomyopathie bildet sich am Herzmuskel eine Verdickung. Ganz allgemein wird eine Größenzunahme von Gewebe oder Organen in der Medizin „Hypertrophie“ genannt. Meist tritt sie in der linken Herzkammer auf, seltener in der rechten. Wenn der Herzmuskel verdickt ist, kann er sich nicht mehr so gut zusammenziehen, was die Pumpfähigkeit des Herzens beeinträchtigt.

Normalerweise verdickt ein Herzmuskel nur, wenn ein Mensch sich körperlich sehr anstrengt, beispielsweise intensiv Sport treibt. Bei der hypertrophen Kardiomyopathie ist das anders: Hier entsteht die Verdickung, weil die Fasern des Herzmuskels falsch angeordnet sind. Bei rund 50 Prozent der Patienten lässt sich eine genetische Veranlagung für diese Herzmuskelerkrankung nachweisen. Sie kommt in manchen Familien gehäuft vor. Die Gene, welche die Entwicklung der Herzmuskelzellen veranlassen, sind bei ihnen verändert. Dadurch bilden sich die einzelnen Muskelbestandteile nicht korrekt aus, sondern ordnen sich falsch an und vergrößern sich. Auch einige Erkrankungen, die meist erblich bedingt sind, können das Herz schädigen und eine Kardiomyopathie verursachen, hierzu zählt etwa die Amyloidosen, Friedrich-Ataxie oder das Noonan-Syndrom. 

Der Herzmuskel verdickt sich allerdings nicht an jeder Stelle gleich stark, sondern ungleichmäßig. Die verdickte Stelle der Herzwand ist steifer als die anderen Bereiche. Da nicht nur die Muskelzellen wachsen, sondern auch Bindegewebe in der Herzwand eingelagert wird, schränkt dies die Dehnbarkeit der linken Herzkammer zusätzlich ein. Dadurch entstehen folgende Probleme:

• Die verdickte Herzwand ist weniger elastisch, sie kann sich nicht mehr vollständig ausdehnen und in der Phase der Blutfüllung (Diastole) weniger Blut aufnehmen.
• Der Herzmuskel kann sich nicht mehr ausreichend anspannen, was die Pumpfunktion des Herzens beeinträchtigt
• Die verdickte Herzwand wird schlechter durchblutet.

Die hypertrophe Kardiomyopathie kann in zwei Formen auftreten:

• Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM): Sie ist die häufigste Form der Kardiomyopathie. Hier entsteht die Muskelverdickung im oberen Bereich der Herzscheidewand und engt die Ausflussbahn der linken Herzkammer ein. Durch die Einengung (Obstruktion) kann das Blut nicht mehr ungehindert aus dem Herzen in die Hauptschlagader (Aorta) strömen.
• Hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM): Befindet sich die Verdickung an einer anderen Stelle des Herzens und verringert sie nicht den Blutfluss, sprechen Ärzte von einer hypertrophen nicht-obstruktiven Kardiomyopathie.

Eine hypertrophe Kardiomyopathie verursacht bei vielen Betroffenen längere Zeit kaum oder keine Symptome. Außerdem treten sie nur von Zeit zu Zeit auf. Warum die Beschwerden vorhanden sind und wieder verschwinden, ist bislang nicht geklärt. Meist machen sich die Symptome erst im fortgeschrittenen Stadium deutlich bemerkbar:  

• geringere körperliche Leistungsfähigkeit, Müdigkeit
• Engegefühl und Schmerzen in der Brust (Angina pectoris)
• Atemnot bei körperlicher Belastung, im fortgeschrittenen Stadium kann sie auch bei Ruhe und in der Nacht auftreten
• Schwindel, der auch zu kurzer Bewusstlosigkeit führen kann
• Flüssigkeitsansammlungen (Ödeme), insbesondere in der Lunge und in den Beinen
• Herzrhythmusstörungen: Es können starke Herzschläge auftreten, das Herz kann auch stolpern und es können Herzrhythmusstörungen entstehen. Kommt das Herz kurzzeitig völlig aus dem Takt, kann eine Ohnmacht die Folge sein.

Da viele Betroffene längere Zeit keine Beschwerden haben, bleibt die Herzerkrankung oft unbemerkt. Dies kann fatale Folgen haben: Wenn sich Herzrhythmusstörungen entwickeln, besteht ein erhöhtes Risiko, dass sich Blutgerinnsel bilden. Verstopft der Thrombus ein Blutgefäß, kann dies einen Herzinfarkt oder Schlaganfall auslösen.

Die Herzrhythmusstörungen können manchmal auch so vehement sein, dass das Herz abrupt aufhört, zu schlagen. Bei jungen Menschen (unter 30 Jahren), vor allem bei Leistungssportlern, ist die hypertrophe Kardiomyopathie die häufigste Ursache für einen Plötzlichen Herztod.

Nicht-dilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie (NDLVC)

Diese seltene, genetisch bedingte Variante wurde erst vor kurzem von der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie als eigene Form definiert. Hierbei ist die Funktion der linken Herzkammer eingeschränkt. Sie vergrößert und weitet sich nicht. Grund dafür ist, dass Herzmuskelzellen absterben und durch Narbengewebe ersetzt werden, das weniger elastisch und beweglich ist.

Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

Diese Form der Kardiomyopathie kommt sehr selten vor. Im Unterschied zu anderen Varianten liegt bei der restriktiven Kardiomyopathie keine Vergrößerung des Herzens vor. Das Organ hat eine normale oder sogar kleinere Größe. Die eingeschränkte (restriktive) Funktion des Herzens entsteht, weil sich vermehrt Bindegewebe in die innere Herzwand der Herzkammer einlagert. Ärzte bezeichnen diesen Prozess als „Fibrosierung“. Dadurch versteift die Herzwand. Sie kann sich während der Blutfüllungsphase nicht mehr richtig dehnen und weniger Blut aufnehmen. Somit pumpt das Herz eine geringere Blutmenge in den Körper. Durch die gestörte Blutfüllungsphase kommt es außerdem zum Blutstau im Vorhof.

Bei der restriktiven Kardiomyopathie treten die typischen Symptome einer Herzschwäche auf:

• Leistungsminderung
• Atemnot bei körperlicher Belastung
• Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe und in Organen
• Blutstau, der sich vor allem in der Halsvene zeigt
• Herzrasen (Tachykardie)

Eine restriktive Kardiomyopathie tritt häufig infolge einer Herzinnenhautentzündung (Endokarditis) oder Herzmuskelentzündung (Myokarditis) auf.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Hierbei ist nur die rechte Herzkammer (daher die Bezeichnung rechtsventrikulär) betroffen. Im dortigen Herzmuskel sterben Herzmuskelzellen ab und werden zunehmend durch Fett- und Bindegewebe ersetzt. Dadurch wird der Herzmuskel steifer und kann sich nicht mehr ausreichend kontrahieren. Die Herzwand der rechten Kammer wird dünner, erweitert sich und wird schwächer. In schweren Fällen kann sie ihre Funktionsfähigkeit völlig verlieren.

Das erste Warnsignal ist meist ein Herzrasen (Tachykardie). Es können auch starke Herzrhythmusstörungen entstehen, die zum Kammerflimmern und plötzlichen Tod führen können.

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist bei der Hälfte aller Patienten genetisch bedingt, sie kann aber auch durch eine andere Erkrankung entstehen.

Non-compaction-Kardiomyopathie (NCCM)

Neben diesen vier Hauptformen der Kardiomyopathie gibt es noch weitere Herzmuskelerkrankungen, beispielsweise die non-compaction-Kardiomyopathie (NCCM). Dies ist eine genetisch bedingte Herzerkrankung, bei der sich eine Gewebestörung des Herzmuskels entwickelt. In der Folge ist die Leistungsfähigkeit des Herzens eingeschränkt.

Broken-Heart-Syndrom (Tako-Tsubo-Kardiomyopathie)

Eine weitere Variante ist die Stress-Kardiomyopathie (Tako-Tsubo-Kardiomyopathie oder Broken-Heart-Syndrom). Dabei treten anfallsartige Herzprobleme auf, die sich ähnlich anfühlen wie ein Herzinfarkt. Menschen mit einem Broken-Heart-Syndrom(e) spüren plötzlich diese Symptome:

• Engegefühl und einen drückenden Schmerz in der Brust
• Atemnot
• Schweißausbruch
• Ohnmachtsgefühl
• Übelkeit
• Todesangst

Laut Schätzungen liegt bei einem Prozent aller Patienten, die wegen eines vermuteten Herzinfarkts ins Krankenhaus kommen, ein Broken Heart-Syndrom vor.  

Doch im Gegensatz zu einem Herzinfarkt sind hier die Herzkranzgefäße nicht verstopft, sondern frei und durchgängig. Bei einem Broken-Heart-Syndrom verschlechtert sich die Bewegungsfähigkeit des Herzmuskels und die Pumpfähigkeit der linken Herzkammer. Außerdem verändert sich ihre Form: Sie ist am unteren Ende ballonartig aufgebläht und am oberen Ende verengt. Damit erinnert sie an eine japanische Tintenfischfalle, die aus einem bauchigen Tonkrug und schmalem Hals besteht und „Tako-Tsubo“ genannt wird. Da es japanische Forscher waren, die das Broken-Heart-Syndrom Anfang der 1990er Jahre erstmals beschrieben haben, bezeichneten sie diese Herzerkrankung als „Tako-Tsubo-Kardiomyopathie“.

Was die Ursache für diese Herzschädigung ist, konnten Forschende bislang nicht eindeutig klären. Auffällig ist, dass das Broken Heart-Syndrom hauptsächlich bei Menschen vorkommt, die vor dem Herzanfall eine intensive seelische Belastungssituation erlebt haben, etwa den Tod eines geliebten Menschen, einen andauernden Partnerschaftskonflikt oder finanzielle Existenzangst. Auch schwerer körperlicher Stress, etwa durch einen Unfall, eine Infektion oder andere für den Körper belastende Ereignisse, können mögliche Auslöser sein.

In 90 Prozent der Fälle erkranken Frauen jenseits der Wechseljahre am Broken Heart-Syndrom. Aber auch bei Männern kommt es vor. Der starke Stress „bricht“ ihnen sozusagen das Herz. Forscher vermuten, dass sich Stresshormone (etwa Adrenalin, Noradrenalin, Dopamin), die während der belastenden Phase permanent ausgeschüttet werden, im Herzen der Betroffenen anreichern und das Organ schädigen.

Lange Zeit nahm man an, dass ein Broken Heart-Syndrom vergleichsweise harmlos ist, doch heute weiß man, dass dem nicht so ist. Bei einigen Betroffenen normalisiert sich zwar die Herzfunktion innerhalb weniger Wochen wieder, doch bei 50 Prozent der Patienten treten in den ersten Tagen nach der Herzattacke Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen oder ein Blutgerinnsel auf. Fünf Prozent der Patienten sterben an einer Tako-Tsubo-Kardiomyopathie.
Auch die Langzeitprognose ist weniger günstig als einst angenommen: Studien zeigen, dass Patienten, die von einer Tako-Tsubo-Kardiomyopathie betroffen waren, anfälliger sind für weitere Erkrankungen des Herzens und Gehirns, beispielsweise ein wiederholtes Herzversagen oder einen Schlaganfall.

Typische allgemeine Symptome einer Kardiomyopathie sind:

• verminderte körperliche Leistungsfähigkeit
• Schwächegefühl
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit

Diese Symptome der Kardiomyopathie entstehen, weil die Muskeln und Organe durch die eingeschränkte Pumpfunktion des Herzens weniger mit sauerstoffreichem Blut versorgt werden.

Außerdem können bei einer Kardiomyopathie folgende Beschwerden auftreten:

• Atemnot: Sie entsteht, wenn der Herzmuskel nicht mehr ausreichend sauerstoffreiches Blut erhält. Dies macht sich vor allem bei körperlicher oder seelischer Belastung, bei der das Herz schneller pumpt, bemerkbar. Kommt es zu Wasseransammlungen (Ödemen) in der Lunge, erschwert dies die Atmung zusätzlich.
• Flüssigkeitsansammlungen (Ödeme) im Körper: Durch den Rückstau des Blutes steigt der Blutdruck in den Gefäßen an und es wird Wasser aus dem Blut gepresst. Die Flüssigkeit sammelt sich vor allem in der Lunge, in den Beinen, an den Knöcheln, in den Armen und im Bauchraum an.
• Engegefühl und Schmerzen im Brustbereich: Wenn im Herzmuskel ein Sauerstoffmangel auftritt, entstehen ein Engegefühl (Gefühl der Herzenge) und Schmerzen im Brustbereich.
• Herzrhythmusstörungen: Durch die Schädigung des Herzmuskels kann das elektrische Reizleitungssystem des Herzens beeinträchtigt werden und es können Herzrhythmusstörungen entstehen. Im fortgeschrittenen Stadium können sie einen Kreislaufkollaps oder gar einen Plötzlichen Herztod verursachen.
• Ohnmacht: Gerät das Herz für eine kurze Phase ganz aus dem Takt, kann der Betroffene einen plötzlichen Ohnmachtsanfall (Synkope) erleiden.
• Herzinfarkt, Schlaganfall: Durch den gestörten Blutfluss und aufgrund der Herzrhythmusstörungen können sich schneller Blutgerinnsel bilden, die wiederum einen Herzinfarkt oder Schlaganfall verursachen können. Beides sind Notfälle, in denen Ärztinnen und Ärzte schnell handeln müssen.

Kardiomyopathien sind meist schwere Erkrankungen, die bislang nur selten heilbar sind. Eine Heilung ist meist nur durch eine Herztransplantation möglich. Die Prognose in Bezug auf die Lebenserwartung hängt entscheiden von der Form der Kardiomyopathie und vom Ausmaß der vorhandenen Herzschädigung ab.

So ist die Prognose bei einer hypertrophen Kardiomyopathie oft sehr gut. Vor allem Patienten, die an einer leichten Form erkrankt sind, haben oft nicht einmal Symptome einer Herzschwäche und eine fast normale Lebenserwartung. Auch bei einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie ist die Lebenserwartung nur wenig eingeschränkt, wenn es gelingt, die Herzrhythmusstörungen in den Griff zu bekommen (zum Beispiel durch die Implantation eines Defibrillators). Ohne eine Therapie sterben 70 Prozent der Erkrankten innerhalb der ersten zehn Jahre nach der Diagnose.

Bei einer dilatativen Kardiomyopathie und einer restriktiven Kardiomyopathie ist die Prognose hingegen deutlich schlechter. Ist die Erkrankung schon weiter fortgeschritten, sterben 70 bis 90 Prozent der Patienten in den ersten zehn Jahren nach der Diagnose.

Die Behandlung der Kardiomyopathie richtet sich zunächst nach der Ursache. Diese gilt es zu erkennen und zu behandeln (kausale Therapie). Ist etwa eine Autoimmunerkrankung oder eine Entzündung der Grund für die Herzerkrankung, lässt sie sich oft durch Medikamente bessern. In den meisten Fällen können Ärztinnen und Ärzte jedoch keine Ursachen für die Kardiomyopathie feststellen.  Sie bezeichnen dies als „idiopathische Erkrankung“.

Einige Formen wie die dilatative Kardiomyopathie sind nicht heilbar. Dann geht es in der Behandlung darum, die Symptome zu lindern oder zu beseitigen sowie ein Voranschreiten der Kardiomyopathie und mögliche Komplikationen zu vermeiden. Ärzte sprechen in diesem Fall von einer symptomatischen Therapie. Hierbei können folgende Behandlungsmethoden zum Einsatz kommen:

• Medikamente wie Beta-Blocker, ACE-Hemmern oder Nitroglyzerin, welche die Blutgefäße erweitern, den Blutdruck senken und das Herz entlasten.
• Entwässernde Arzneimittel (Diuretika) sorgen dafür, dass vorhandene Flüssigkeitsansammlungen aus dem Gewebe geschwemmt werden.
• Antiarrhythmika können gegen Herzrhythmusstörungen helfen.
• Gerinnungshemmende Medikamente können Blutgerinnsel verhindern.

Je nach Schweregrad der Kardiomyopathie kann auch eine Therapie (zum Beispiel mit Hilfe von Katheterverfahren) erfolgen. Dabei wird das verdickte Herzmuskelgewebe verödet. Helfen kann auch eine Operation, bei der Ärzte einen Defibrillator einsetzen. Dies ist ratsam, wenn die Herzrhythmusstörungen ausgeprägt sind und das Risiko eines plötzlichen Herztods besteht. Ist das Herz jedoch bereits stark geschädigt und kann durch andere Therapien nicht mehr ausreichend wirksam behandelt werden, hilft nur eine Herztransplantation.

Darüber hinaus sollten sich Menschen mit einer Kardiomyopathie regelmäßig moderat bewegen - immer nach Absprache mit ihrem Arzt. Sie können zum Beispiel einen täglichen Spaziergang in gemäßigtem Tempo machen. Dadurch wird die Durchblutung gefördert und der Herzmuskel gestärkt. Schwere körperliche Anstrengung sollten Patienten aber unbedingt vermeiden.

Zu Beginn der Untersuchung erkundigt sich der Arzt (ein Allgemeinmediziner oder Kardiologe) nach der Krankengeschichte (Anamnese). Seit wann bestehen die Beschwerden, wie äußern sie sich genau und wie ausgeprägt sind sie? In welchen Situationen treten sie auf, zum Beispiel nur bei körperlicher Belastung oder auch in Ruhe? 

Außerdem fragt der Mediziner, ob in der Familie des Patienten bereits Herzerkrankungen aufgetreten sind. Eine Stammbaumanalyse ist bei Kardiomyopathien besonders wichtig, da die Herzmuskelerkrankungen oft erblich bedingt sind. Litten bereits Verwandte an einer Kardiomyopathie, besteht für enge Angehörige ein erhöhtes Risiko, ebenfalls daran zu erkranken. Die neue Leitlinie empfiehlt eine genetische Diagnostik bei Verdacht auf oder Bestehen einer Kardiomyopathie.

Anschließend erfolgt die körperliche Untersuchung, bei der der Arzt zunächst das Herz und die Lunge nach auffälligen Geräuschen abhört. Ist etwa eine Flüssigkeitsansammlung in der Lunge vorhanden, sind rasselnde, feucht klingende Geräusche zu hören.

Diese diagnostischen Methoden kommen zum Einsatz:

• Mittels Herzultraschall (Echokardiografie) kann der Arzt die Beweglichkeit und Dicke des Herzmuskels begutachten. Er kann zudem erkennen, ob die Herzhöhlen erweitert sind, die Herzwände dünner sind und Funktion der Herzkammern eingeschränkt ist. Auch die Menge des Blutes, die von der linken Herzkammer in den Kreislauf gepumpt wird, lässt sich bei der Untersuchung bestimmen.
• Alle Details des Herzens lassen sich mit Hilfe einer Computertomografie (CT) oder einer Magnetresonanztomografie (MRT) darstellen.
• Mit Hilfe eines Elektrokardiogramms (EKG) lässt sich die Aktivität des Herzmuskels messen und Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen) entdecken.
• Weitere diagnostische Verfahren sind die Herzkatheteruntersuchung, bei der der Arzt einen dünnen Schlauch über die Leistenarterie und großen Blutgefäße in Richtung Herz vorschiebt und die Druckverhältnisse in den Gefäßen des Herzens überprüfen kann. Dabei kann er auch eine kleine Gewebeprobe (Biopsie) entnehmen. Diese wird anschließend unter dem Mikroskop untersucht. So kann der Arzt feststellen, ob und wie sich die Struktur des Herzmuskelgewebes verändert hat.