Aderhautmelanom

Ein malignes Aderhautmelanom (in der Fachsprache auch „malignes uveales Melanom“ genannt) ist ein bösartiger Tumor, der sich direkt im Auge entwickelt. Es entsteht aus den pigmentierten Zellen in der Aderhaut. Als maligne, also bösartig, wird es bezeichnet, weil der Tumor Metastasen, also Tochtergeschwulste, in anderen Körperregionen bilden oder vom Auge ins umliegende Gewebe vorwachsen kann. 

Nicht alle Aderhautmelanome sind in gleichem Ausmaß bösartig. Allerdings können maligne Aderhautmelanome lebensbedrohlich werden. Daher sollten Sie bei einem Verdacht auf diese Erkrankung im Auge zeitnah einen Termin in der Arztpraxis vereinbaren.

Das Aderhautmelanom ist der häufigste bösartige Augentumor bei Erwachsenen. Laut Deutscher Krebsgesellschaft gibt es jährlich fünf bis sechs Neuerkrankungen pro 1.000.000 Einwohner. Die Häufigkeit eines Aderhautmelanoms liegt also bei 400 bis 500 Neuerkrankungen deutschlandweit. Die meisten dieser Melanome der Uvea (mittleren Augenhaut), gehen von der Aderhaut (Choroidea) aus. Diese befindet sich zwischen der Lederhaut und der Regenbogenhaut (Iris) des Auges. Weitere fünf Prozent der Aderhautmelanome entstehen in der Iris und zehn Prozent im Ziliarkörper, an dem die Linse aufgehängt ist. Aderhautmelanome treten fast immer nur einseitig auf. 

Wie sieht ein Aderhautmelanom aus?

Ein Aderhautmelanom wird oft nur zufällig entdeckt, weil es anfangs nicht zu sehen ist und oft lange Zeit keine Symptome hervorruft. Erst im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich ein Aderhautmelanom durch eine rundliche Vorwölbung mit einer unregelmäßigen Oberfläche. Der Tumor kann dunkel gesprenkelt (pigmentiert) sein. Auch eine Netzhautablösung ist typisch für ein uveales Melanom. Dabei löst sich die Netzhaut des Auges von der darunterliegenden Gewebeschicht ab.
 

Ein Aderhautmelanom verursacht zunächst keine charakteristischen Symptome. Erst im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu unterschiedlichen Beschwerden. Meist sind das Sehvermögen und die Sicht eingeschränkt. Betroffene sehen dann oft Flimmern, Blitze, doppelt oder verschwommen. Auch die Weitsicht kann sich verschlechtern oder das Gesichtsfeld sich verdunkeln (Skotom). Auch Kopfschmerzen können auf ein Aderhautmelanom hindeuten. Allerdings kommen Kopfschmerzen sehr häufig und bei vielen Erkrankungen vor. 

Streut das Aderhautmelanom und breitet sich auf andere Organe und Gewebe aus (Metastasen), können sich dort Symptome entwickeln. So können sich zum Beispiel Lungen-, Haut- oder Lebermetastasen bilden. Mögliche Symptome können – je nach betroffenem Organ – zum Beispiel Atemprobleme, Hautveränderungen, verminderte Leistungsfähigkeit oder Schmerzen sein.

Manche Aderhautmelanome im Auge verändern sich über lange Zeit fast nicht. Häufiger wachsen die Tumoren jedoch und breiten sich aus. Sie können die Netzhaut zerstören und dazu führen, dass Betroffene auf dem betroffenen Auge schlechter sehen.

Bösartige (maligne) Aderhautmelanome können sich auch auf andere Organe und Gewebe ausbreiten und dort Tochtergeschwulste (Metastasen) bilden. Sie können die Funktion der Organe einschränken und letztendlich sogar zum Tod führen. Ein Aderhautmelanom bildet oft in der Leber, aber auch in Lunge und in den Knochen Metastasen. Diese Tochtergeschwulste wachsen jedoch oft sehr langsam. Sie können auch noch viele Jahre nach einer zunächst erfolgreichen Therapie auftreten. Die Überlebensrate von Patienten mit einem Aderhautmelanom liegt fünf Jahre nach der Diagnose bei etwa 75 Prozent.

Wie bei vielen Krebsarten hängen die Heilungschancen und die Lebenserwartung bei einem Aderhautmelanom vom Stadium, der Aggressivität und der Ausbreitung des Tumors ab. Je früher eine Krebserkrankung diagnostiziert und behandelt wird, desto günstiger ist in der Regel die Prognose. Wenn sich schon Metastasen in anderen Organen gebildet haben, ist die Krebserkrankung in der Regel nicht mehr heilbar und die Lebenserwartung vermindert sich. Ein fortgeschrittenes Aderhautmelanom lässt sich palliativ behandeln. Die Therapie zielt nicht mehr auf die Heilung ab, sondern soll die Symptome lindern, die Lebensqualität aufrechterhalten und die Lebenszeit verlängern. 

Bei einem Aderhautmelanom vermehren sich die Pigmentzellen der Aderhaut ungebremst. Die Ursachen dafür sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird aber vermutet, dass Risikofaktoren wie die UV-Strahlung bei der Entstehung des Aderhautmelanoms eine Rolle spielen.

Menschen mit bestimmten Erkrankungen oder genetischen Veränderungen besitzen ein erhöhtes Risiko für ein Aderhautmelanom. Dazu gehören zum Beispiel:

• Okuläre Melanozytose – dabei sind die Pigmentzellen im Auge vermehrt
• Dysplastische Naevi – das sind klinisch auffällige Muttermale oder Leberflecken im Auge
• Bestimmte Genmutationen, z.B. der GNAQ, GNA11 oder BAP1-Gene.  Die Genveränderungen entstehen jedoch meist im Tumor selbst und sind daher in der Regel nicht vererbbar. 
• Aderhautnävus – ein angeborener gutartiger Tumor im Augeninnern, aus dem sich ein Aderhautmelanom entwickeln kann.

Die Gefahr, an einem uvealen Melanom zu erkranken, kann sich laut Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen unter anderem durch folgende Faktoren erhöhen:

• UV-Strahlung, vor allem im Kindes- und Jugendalter
• Bösartige Geschwulste (Tumoren) im Auge
• Atypische Muttermale
• Melanozytäre Naevi – gutartige Fehlbildung der Pigmentzellen
• Immunsuppression – eine Unterdrückung des körpereigenem Abwehrsystems, z.B. durch Medikamente nach einer Organtransplantation
• Krebserkrankung im Kindesalter mit Bestrahlung oder Chemotherapie 

Häufig entdeckt der Augenarzt ein Aderhautmelanom zufällig bei einer (Routine-)Untersuchung der Augen. Manchmal bemerken Betroffene auch selbst, dass etwas nicht stimmt, zum Beispiel, weil sich die Sehleistung des betroffenen Auges verschlechtert oder Flimmern oder Blitze erscheinen. 

Besteht der Verdacht auf ein Aderhautmelanom, untersucht der Augenarzt das Augeninnere zunächst mithilfe eines Augenspiegels (Ophthalmoskop). In der Diagnostik des Aderhautmelanoms kommen auch eine Ultraschalluntersuchung und die Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz.

Mögliche Diagnoseverfahren beim Aderhautmelanom im Überblick:

Ophthalmoskopie

Der Arzt untersucht das Auge mithilfe eines sogenannten indirekten Ophthalmoskops. Er trägt diesen Augenspiegel entweder auf dem Kopf als Brille oder er ist an der Spaltlampe angebracht. Eine Lupe, die der Arzt vor das Auge hält, macht den Augenhintergrund und damit typische Anzeichen eines Tumors sichtbar.

Ultraschall des Auges

Die Ultraschalluntersuchung (Sonographie) ist eine wichtige Methode, um ein Aderhautmelanom festzustellen. Dabei setzt der Arzt einen kleinen Ultraschallkopf auf das Auge und richtet einen Schallstrahl direkt auf den verdächtigen Bereich. Die Reflektion des Strahls zeichnet die Form des Augengeschwürs sowie dessen Größe auf.

Optische Cohärenztomographie (OCT)

Die optische Cohärenztomographie (OCT) funktioniert mit Hilfe eines Lasers. Mit diesem scannt der Augenarzt die Netz- und Aderhaut. Auffälligkeiten und Veränderungen lassen sich so aufspüren. Die OCT ist berührungslos und schmerzfrei.

Fluoreszenzangiographie (FAG)

Bei der Fluoreszenzangiographie (FAG) spritzt der Arzt einen Farbstoff in eine Armvene des Patienten. Über die Blutbahn erreicht dieser wenige Sekunden später die Blutgefäße im Auge. So lassen sich die Blutgefäße und der Blutfluss in den Gefäßen sichtbar machen. Der Arzt fertigt Bilder an und wertet diese aus. Veränderungen wie ein Aderhautmelanom lassen sich auf den Aufnahmen erkennen.

Die Behandlung eines Aderhautmelanoms hängt vom Stadium, der Ausbreitung und Aggressivität des Tumors ab.  Die Größe und der Ort, an dem sich das Aderhautmelanom gebildet hat, spielen bei der Wahl der Behandlung mit. Die Therapie des Aderhautmelanoms sollte möglichst bald nach der Diagnose beginnen. Je länger der Tumor unbehandelt bleibt, desto mehr Schaden kann er im Auge anrichten. Außerdem steigt die Gefahr, dass sich Metastasen bilden, etwa in der Leber oder Lunge. Möglich ist zum Beispiel eine Operation, bei der das gesamte Auge oder nur der Tumor entfernt wird, aber auch eine Strahlentherapie (Brachytherapie), bei der das Auge in der Mehrzahl der Fälle erhalten bleibt. 

Mögliche Behandlungen im Überblick:

Operation: Entfernung des Auges

Bei der sogenannten „Enukleation“ entfernt der Arzt das gesamte Auge im Rahmen einer Operation. Ein solch radikaler Eingriff kann notwendig sein, wenn der Tumor schon eine gewisse Größe erreicht hat. Die Operation wird unter einer Vollnarkose durchgeführt. Anstelle des natürlichen Auges setzt Operateur zunächst ein Implantat ein, das mit den Augenmuskeln und der Bindehaut vernäht wird und von außen (fast) nicht als „falsches Auge“ erkennbar ist. Normalerweise können Patienten schon zwei bis drei Tage nach der Augenoperation das Krankenhaus verlassen. 

Nach einer Abheilphase von vier bis acht Wochen setzt ein Spezialist dann ein künstliches Auge aus Glas als Prothese ein, welche die verbliebenen Augenmuskeln zu einem gewissen Grad mitbewegen. Eine gut angepasste Glasprothese ist optisch kaum von einem natürlichen Auge zu unterscheiden. Ernsthafte Komplikationen infolge des Eingriffs sind selten.

Achtung: Zwar entfernt der Arzt bei diesem Eingriff den Tumor im Auge, es ist jedoch nicht auszuschließen, dass sich dennoch Metastasen bilden. Da die Sehkraft eines Auges verlorengeht, ist die Sehleistung (z. B. räumliches Sehen) des Patienten entsprechend eingeschränkt.

Operative Entfernung des Tumors

In bestimmten Fällen kann es ausreichen, nur den Tumor selbst im Rahmen einer Operation zu entfernen. Dieser Eingriff bei einem Aderhautmelanom bietet gute Chancen, dass die Geschwulst komplett zerstört wird. Eine Garantie dafür gibt es aber nicht. Das Gleiche gilt für den Erhalt der Sehkraft. Nach der Entfernung des Tumors im Auge können trotzdem Tochtergeschwulste wachsen, etwa wenn sie sich schon vor Beginn der Therapie gebildet hatten.

Bestrahlung

Die Bestrahlung ist mittlerweile die am häufigsten angewandte Therapie bei Aderhautmelanomen. Das Ziel der Strahlentherapie ist es, die Geschwulst zu zerstören, aber das Auge zu erhalten. Wie gut die Sehfähigkeit anschließend ist, hängt von der Lage und Größe des Melanoms ab. 

Bei der Strahlentherapie des Aderhautmelanoms gibt es zwei Varianten: 

• Brachytherapie: Der Arzt näht einen kleinen Strahlenträger auf das erkrankte Auge, der Strahlung abgibt. Die Brachytherapie ist nur eine Therapiemöglichkeit, wenn der Tumor nicht größer als sechs Millimeter ist.
• Protonentherapie: Das Auge wird mit positiv geladenen Wasserstoffatom-Kernen bestrahlt. Mittels Protonentherapie lassen sich auch größere, tief im Körperinnern liegende Tumoren erreichen. 

Auch hier gilt wie bei den anderen beiden Behandlungen: Trotz Bestrahlung können sich Metastasen bilden. 

Metastasen beim Aderhautmelanom: Behandlung

Bei Aderhautmelanomen kommt es in rund 30 Prozent der Fälle zur Bildung von Fernmetastase. Dann bilden sich in anderen Organen Tochtergeschwulste, vor allem in der Leber. Auch Jahre nach dem Abschluss der Therapie können noch Metastasen entstehen.

Meist kommt bei Metastasen eine lokale Therapie zum Einsatz, die gezielt auf das betroffene Organ wirkt. Bei Lebermetastasen ist zum Beispiel die transarterielle Chemoembolisation (TACE) eine Therapiemöglichkeit. Dabei werden die Aderhautmelanom-Metastasen in der Leber gezielt mit einer Chemotherapie (z. B. Fotemustin) behandelt. Danach wird das Gefäß verschlossen, welches die Metastasen mit Blut, Sauerstoff und Nährstoffen versorgt. 

Eine weitere Möglichkeit bei der Behandlung von Lebermetastasen ist die selektive interne Radiotherapie (SIRT). Dabei werden winzige radioaktive Kügelchen mittels Katheter in die erkrankten Leberbereiche eingebracht.

Auch eine Operation ist bei Metastasen eine Möglichkeit. Gelingt es dem Arzt, alle Metastasen chirurgisch zu entfernen, ist die weitere Prognose gut.

Immuntherapie bei Aderhautmelanom

Die Immuntherapie ist eine relative neue Krebstherapie, bei der das körpereigene Immunsystem durch Medikamente dazu angeregt wird, Krebszellen zu erkennen und zu bekämpfen. In den letzten Jahren hat sich diese Therapieform erheblich weiterentwickelt und hat die Prognose für viele Patienten, insbesondere bei einer metastasierten Krebserkrankung, deutlich verbessert.

Bei Aderhautmelanomen kommen während der Immuntherapie neue Wirkstoffe zum Einsatz, die beispielsweise die T-Zellen aktivieren. T-Zellen sind eine Art von weißen Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen und Krebszellen angreifen können. Eine Immuntherapie kann die Überlebensrate von Patienten mit metastasiertem Aderhautmelanom erhöhen: Nach drei Jahren leben noch 27 Prozent der Patienten. Zum Vergleich: Ohne die Behandlung sind es 18 Prozent. Mögliche Nebenwirkungen sind Schüttelfrost, Fieber und Hautausschläge.

Die Immuntherapie kann bei einem Aderhautmelanom entweder als Monotherapie (mit Einzelsubstanzen) oder in Kombination mit anderen Behandlungsmethoden wie Chemotherapie oder Strahlentherapie eingesetzt werden, um die Wirksamkeit zu erhöhen.

Die Nachsorge bei einem Aderhautmelanom zielt darauf ab, Symptome und Beschwerden zu behandeln, Komplikation zu erkennen oder vorzubeugen und nach Anzeichen für einen Rückfall (Rezidiv) beziehungsweise Metastasen zu suchen.

Derzeit gibt es keine standardisierte Empfehlung für die Nachsorge bei einem Aderhautmelanom. Als sinnvoll gilt jedoch eine regelmäßige Kontrolle durch den Augenarzt, den Patienten ungefähr alle sechs Monate wahrnehmen sollten. Darüber hinaus empfiehlt es sich, die Leber alle drei bis sechs Monate vom Hausarzt kontrollieren zu lassen, um Metastasen, die sich eventuell verzögert entwickeln, frühzeitig zu erkennen.

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