Was ist ein Aderhautmelanom
Ein malignes Aderhautmelanom (in der Fachsprache auch „malignes uveales Melanom“ genannt) ist per Definition ein bösartiger Tumor, der sich direkt im Auge entwickelt. Er entsteht aus den pigmentierten Zellen in der Aderhaut. Als maligne, also bösartig, wird er bezeichnet, da er auch an anderen Stellen des Körpers Metastasen, also Tochtergeschwulste, bilden oder vom Auge ins umliegende Gewebe vorwachsen kann. Zwar sind nicht alle Aderhautmelanome in gleicher Art und Weise bösartig. Weil maligne Aderhautmelanome jedoch lebensbedrohlich werden können, sollten Sie bei Verdacht auf diese Erkrankung möglichst bald einen Termin beim Arzt vereinbaren.
Während bei Kindern das Retinoblastom die verbreitetste Augenkrebs- beziehungsweise bösartige Augentumorart ist, tritt bei Erwachsenen das Aderhautmelanom am häufigsten auf. Laut Deutscher Krebsgesellschaft gibt es jährlich fünf bis sechs Neuerkrankungen pro 1.000.000 Einwohner, die Häufigkeit eines Aderhautmelanoms liegt also bei 400 bis 500 Neuerkrankungen deutschlandweit. Die meisten dieser Melanome der Uvea, also der mittleren Augenhaut, gehen von der Aderhaut (Choroidea) aus, die sich zwischen Leder- und Regenbogenhaut des Auges befindet. Weitere fünf Prozent der Aderhautmelanome entstehen in der Iris und zehn Prozent im Ziliarkörper, an dem die Linse aufgehängt ist. Aderhautmelanome treten fast immer nur einseitig auf.
Laut Statistik entwickelt sich ein solcher Tumor im Auge bei Frauen im Durchschnitt mit 59 Jahren, bei Männern mit 66 Jahren. Sicher vor einem solchen Augengeschwür sind aber auch jüngere Menschen nicht: Bei Frauen zwischen 20 und 30 Jahren ist das Melanom laut „Leitlinie Heranwachsende und junge Erwachsene“ der Deutschen und Österreichischen Gesellschaften für Hämatologie & Medizinische Onkologie der häufigste, bei Männern der zweithäufigste maligne Tumor.
Die Sterblichkeit bei Aderhautmelanom-Erkrankungen liegt laut eines Berichts der Berliner Charité bei durchschnittlich vier bis fünf Prozent in den ersten fünf Jahren. Symptome und Therapie hängen von der Art des Augenmelanoms ab.
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So sieht ein Aderhautmelanom aus
Ein Aderhautmelanom wird oft nur zufällig entdeckt, weil es äußerlich nicht zu sehen ist und oft lange Zeit keine Symptome hervorruft. Erst im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich ein Aderhautmelanom in einer rundlichen Vorwölbung mit unregelmäßiger Oberfläche. Der Tumor kann, muss aber nicht, dunkel gesprenkelt (pigmentiert) sein. Des Weiteren charakteristisch für ein uveales Melanom ist eine Netzhautablösung.
Bild: Aderhautmelanom, das am Rand des Sehnervenkopfes angrenzt und diesen umschließt
(Copyright: Prof. Dr. Nikolaos E. Bechrakis, Augenklinik des Universitätsklinikums Essen)
Ursachen und Risiken: Wie ein Aderhautmelanom entsteht
Bei einem Aderhautmelanom vermehren sich die Pigmentzellen der Aderhaut ungebremst. Laut aktuellem wissenschaftlichen Stand sind die Ursachen für ein Aderhautmelanom derzeit noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass unter anderem UV-Strahlung eine Rolle bei der Entstehung spielt. Menschen mit einer okulären Melanozytose (vermehrtes Vorkommen von Pigmentzellen im Auge), mit einer genetischen Veranlagung in Form von Mutationen (GNAQ/GNA11-Gene) oder mit dysplastischen Naevi (klinisch auffälligen Muttermalen/Leberflecken im Auge) gelten ebenfalls als gefährdeter für diese Krebserkrankung.
Auch aus einem bereits bestehenden Aderhautnävus, also einem angeborenen gutartigen Tumor im Augeninnern kann sich ein Aderhautmelanom entwickeln.
Die Gefahr, an einem uvealen Melanom zu erkranken, kann sich laut Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen unter anderem durch folgende Faktoren erhöhen:
Genetische / konstitutionelle Faktoren
- UV-Strahlung
- Adernävus und dysplastische Naevi
- familiäre bzw. genetische Veranlagung
Erworbene / toxische Faktoren
- UV-Strahlung (v. a. im Kindes- und Jugendalter)
- melanozytäre Naevi (gutartige Fehlbildung der Pigmentzellen)
- Immunsuppression
- Krebserkrankung im Kindesalter mit Bestrahlung oder Chemotherapie
Wann besteht Metastasen-Gefahr?
Ein Aderhautmelanom muss nicht zwangsläufig streuen. Es gibt laut Berliner Charité jedoch verschiedene Risikofaktoren, die die Bildung von Metastasen wahrscheinlicher machen. Dazu gehören beispielsweise klinische Aspekte wie die Tumorlage, -größe und -begrenzung sowie die Histologie des Aderhautmelanoms, also zum Beispiel, ob Gefäßschleifen und bestimmte genetische Faktoren vorliegen.
Da die sogenannte Monosomie 3 (das heißt, das Chromosom 3 liegt nur einmal statt zweimal vor) beim Aderhautmelanom als besonders aussagekräftig für eine Prognose gilt, kann der Arzt den Chromosomen-Status und damit die Risikogruppe eines Patienten überprüfen, um eine Diagnose zu stellen. Dazu entnimmt er Gewebe und untersucht es.
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Diagnostik: So lässt sich ein Aderhautmelanom feststellen
Häufig entdeckt der Augenarzt ein Aderhautmelanom mehr oder weniger zufällig bei einer (Routine-)Untersuchung. In einigen Fällen bemerken Betroffene selbst, dass etwas nicht stimmt, zum Beispiel, weil sich die Sehleistung des befallenen Auges verschlechtert oder der Blick flimmert.
Besteht der Verdacht auf ein Aderhautmelanom, untersucht der Augenarzt das Augeninnere zunächst mithilfe eines Augenspiegels (Ophthalmoskop). Ebenfalls möglich ist die Diagnosestellung mittels Ultraschall- und Magnetresonanztomographie (MRT).
Ophthalmoskopie
Der Arzt untersucht das Auge mithilfe eines sogenannten indirekten Ophthalmoskops. Er trägt diesen Augenspiegel entweder auf dem Kopf, als Brille oder er ist an der Spaltlampe angebracht. Eine Lupe, die der Arzt vor das Auge hält, macht den Augenhintergrund und damit typische Anzeichen eines Tumors sichtbar.
Ultraschall
Der Charité Berlin zufolge ist die Ultraschalluntersuchung (Sonographie) eine wichtige Methode, um ein Aderhautmelanom festzustellen. Dabei setzt der Arzt einen kleinen Ultraschallkopf auf das befallene Auge und richtet einen Schallstrahl direkt auf den Tumor. Die Reflektion des Strahls zeichnet die Form des Augengeschwürs sowie dessen Größe auf.
OCT
Die optische Coherenztomographie (OCT) ist schmerzfrei und berührungslos. Mit einem Laser scannt der Augenarzt Netz- und Aderhaut.
Fluoreszenzangiographie
Bei der Fluoreszenzangiographie, kurz FAG, spritzt der Arzt einen Farbstoff in eine Armvene des Patienten. Über die Blutbahn erreicht dieser etwa 20 Sekunden später die Blutgefäße im Auge, wo er den dortigen Blutfluss und die Verteilung der Blutgefäße sichtbar macht. Der Arzt macht zur Auswertung Bilder, anhand derer er typische Symptome des Aderhautmelanoms feststellen kann.
Malignes Melanom: Verlauf und Entwicklungsstadien
Wie ein Aderhautmelanom therapiert wird, hängt vom jeweiligen Stadium ab. Medizinern der Berliner Charité zufolge bestehen manche Aderhautmelanome über lange Zeit quasi unverändert im Auge. Häufiger wachsen die Tumoren jedoch, zerstören die Netzhaut und lassen Betroffene auf dem erkrankten Auge schlechter sehen.
Bösartige (maligne) Aderhautmelanome können sich in manchen Fällen auch auf andere Körperteile ausbreiten und dort Tochtergeschwulste bilden, die die Organfunktion einschränken und letztendlich sogar zum Tod führen können. Hauptsächlich treten solche Metastasen beim Aderhautmelanom in der Leber, aber auch in Lunge und Knochen auf. Da die Tochtergeschwulste sehr langsam wachsen, werden sie oft bei Diagnosestellung und Behandlungsbeginn noch nicht gefunden und können auch Jahre nach erfolgreicher Therapie noch auftreten.
Aderhautmelanome werden in Stadien von 1 bis 4 eingeteilt. Bei lokal begrenzten Melanomen der Stadien 1 bis 3 wird laut Deutscher Krebsgesellschaft normalerweise operiert. Die Heilungschancen sind in diesem Fall davon abhängig, ob der Tumor vollständig entfernt werden kann. Hat die Erkrankung Stadium 4 erreicht, ist bei Patienten mit einzelnen Metastasen ebenfalls noch eine Heilung möglich, bei der Mehrzahl der Fälle ist die Überlebenserwartung aber verringert. Der Arzt kann oft nur noch palliativ tätig werden und lediglich die Symptome lindern. Eine Immuntherapie ist wirksam und verlängert die Lebenserwartung meist.
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Augenkrebs: Diese Symptome deuten auf ein Aderhautmelanom hin
Ein Aderhautmelanom verursacht zunächst keine klaren Symptome. Erst im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu unterschiedlichen Beschwerden, vor allem Sichteinschränkungen. Betroffene sehen dann oft Flimmern, Blitze, doppelt oder verschwommen, die Weitsicht wird schlechter oder das Gesichtsfeld verdunkelt sich (Skotom). Auch Kopfschmerzen können auf ein Aderhautmelanom hindeuten.
Streut das Aderhautmelanom auf andere Organe, können sich auch dort Beschwerden bemerkbar machen. Bei Lungen-, Haut- oder Lebermetastasen gehören unter anderem Lähmungserscheinungen, verminderte Leistungsfähigkeit oder Druckschmerzen zu den gängigen Symptomen.
Therapie: Behandlungswege beim Aderhautmelanom
Hat der Arzt ein Aderhautmelanom festgestellt, sollten Sie mit der Therapie möglichst bald beginnen. Je länger der Tumor unbehandelt bleibt, desto mehr Schaden richtet er im Auge an, und auch die Gefahr steigt, dass sich Metastasen bilden.
Welche Therapie der Arzt anwendet, hängt davon ab, wo sich das Aderhautmelanom befindet und wie groß es ist. Möglich ist zum Beispiel eine Operation, bei der das gesamte Auge oder nur der Tumor entfernt wird, aber auch eine Strahlentherapie (Brachytherapie), bei der in 90 Prozent der Fälle das Auge erhalten bleibt.
Entfernung des Auges
Bei der sogenannten Enukleation entfernt der Arzt das gesamte Auge operativ. Ein solch radikaler Eingriff kann notwendig sein, wenn der Tumor schon eine gewisse Größe erreicht hat. Während der Operation ist der Patient unter Vollnarkose. Anstelle des natürlichen Auges setzt der operierende Arzt ein Implantat ein, das mit Augenmuskeln und Bindehaut vernäht wird und von außen (fast) nicht als „falsches Auge“ erkennbar ist. Normalerweise können die Patienten schon nach zwei bis drei Tagen das Krankenhaus verlassen. Nach einer Abheilphase von vier bis acht Wochen setzt ein Spezialist dann ein künstliches Auge aus Glas als Prothese ein, welche die verbliebenen Augenmuskeln zu einem gewissen Grad mitbewegen. Eine gut angepasste Glasprothese ist optisch kaum von einem natürlichen Auge unterscheidbar. Ernsthafte Komplikationen durch den Eingriff sind selten.
Achtung: Zwar entfernt der Arzt bei diesem Eingriff den Tumor im Auge, es ist jedoch nicht auszuschließen, dass sich dennoch Metastasen bilden. Da die Sehkraft eines Auges verlorengeht, ist die Sehleistung (z. B. räumliches Sehen) des Patienten entsprechend eingeschränkt.
Operative Entfernung des Tumors
In bestimmten Fällen kann es ausreichen, lediglich den Tumor selbst zu entfernen. Laut den Experten der Berliner Charité stehen bei einem solchen Eingriff bei einem Aderhautmelanom die Chancen sehr gut, dass die Geschwulst komplett zerstört wird. Garantie gibt es aber ebenso wenig dafür wie für die Erhaltung der Sehkraft. Auch bei dieser Therapieform können trotz erfolgreichen Eingriffs Tochtergeschwulste wachsen, wenn sie sich schon vor Beginn der Therapie gebildet haben.
Bestrahlung
Die Bestrahlung ist mittlerweile die am häufigsten angewandte Form der Therapie bei Aderhautmelanomen. Ihr Ziel ist es, die Geschwulst zu zerstören, das Auge jedoch zu erhalten. Wie gut die Sehfähigkeit danach ist, hängt von Lage und Größe des Melanoms ab. Entweder näht der Arzt einen kleinen Strahlenträger auf das erkrankte Auge (Brachytherapie) oder es wird mit positiv geladenen Wasserstoffatom-Kernen bestrahlt (Protonentherapie). Während die Brachytherapie nur möglich ist, wenn der Tumor eine Größe von sechs Millimetern nicht überschreitet, lassen sich mit der Protonentherapie auch größere, tief im Körperinnern liegende Tumoren erreichen. Wie bei den anderen beiden Behandlungsformen können sich auch trotz Bestrahlung Metastasen bilden, das muss aber nicht der Fall sein.
Therapie bei Metastasen
Leider kommt es der Deutschen Krebsgesellschaft zufolge in rund 30 Prozent der Fälle zu einer Fernmetastasierung im Zusammenhang mit Aderhautmelanomen. Das heißt, dass sich in anderen Organen, vor allem in der Leber, Tochtergeschwulste bilden. Auch Jahre nachdem die Therapie des Auges abgeschlossen ist, kann das noch passieren. Häufig wählt der Arzt in solchen Fällen eine lokale Therapie, die gezielt auf das betroffene Organ wirkt. Zu solchen Behandlungsmethoden gehören unter anderem die transarterielle Chemoembolisation (TACE), bei der der Arzt die Metastasen gezielt mit Chemotherapie (z. B. Fotemustin bei Aderhautmelanom-Metastasen in der Leber) behandelt und danach das Metastasen-versorgende Gefäß verschließt, oder die selektive interne Radiotherapie (SIRT), bei der winzige radioaktive Kügelchen mittels Katheter in die erkrankten Leberbereiche eingebracht werden.
Auch ein operativer Eingriff ist denkbar. Gelingt es dem Arzt, alle Metastasen chirurgisch zu entfernen, ist die weitere Prognose gut. Eine Immuntherapie und andere medikamentöse Therapien sind der Deutschen Krebsgesellschaft zufolge beim Aderhautmelanom meist wirkungslos.
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Nachsorge: Das ist nach der Behandlung eines Aderhautmelanoms wichtig
Derzeit gibt es keine standardisierte Empfehlung für die Nachsorge nach einer Aderhautmelanom-Therapie. Als sinnvoll gilt jedoch eine regelmäßige Kontrolle durch den Augenarzt, den Betroffene zirka alle sechs Monate besuchen sollten. Darüberhinaus empfiehlt es sich, die Leber alle drei bis sechs Monate vom Hausarzt kontrollieren zu lassen, um Metastasen, die sich eventuell verzögert entwickeln, frühzeitig zu erkennen.
Quellen
- Gnant, M und Schla, P M: Chirurgische Onkologie: Strategien und Standards für die Praxis; Springer Verlag; 1. Auflage 2008
- Online-Informationen Deutsche Krebsgesellschaft: www.krebsgesellschaft.de; Abruf: 27.04.2022
- Online-Informationen Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V.: www.onkopedia.com; Abruf: 27.04.2022
- Online-Informationen Charité Universitätsmedizin Berlin: www.augenklinik.charite.de; Abruf: 27.04.2022
- Online-Informationen Eberhard Karls Universität Tübingen: www.medizin.uni-tuebingen.de; Abruf: 02.10.2017
- Online-Informationen Universitäts-Augenklinik Bochum: www.uni-augenklinik-bochum.de; Abruf: 02.10.2017