Vaskulitis

Eine Vaskulitis oder auch Angiitis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der sich die Wände von Blutgefäßen im ganzen Körper entzünden und Schäden entstehen, die Gewebe und Zellen dort absterben lassen. Dies schränkt die Blutversorgung in der umliegenden Körperregion ein. Es gibt verschiedene Formen der Vaskulitis, von denen einige eher Erwachsene, andere vorwiegend Kinder treffen. Grundsätzlich kann jeder die Gefäßentzündung bekommen, hierzulande erkranken Schätzungen zufolge jährlich 40 bis 50 Menschen pro einer Million Einwohner neu an Vaskulitiden.

Je nachdem, ob große oder kleine Blutgefäße betroffen sind, unterscheidet sich das Beschwerdebild. Oft haben Betroffene Schmerzen an ganz unterschiedlichen Organen, Muskeln und Gelenken, denn alle sind von der Versorgung mit Blut beziehungsweise dem darin transportierten Sauerstoff abhängig. Klappt diese Versorgung nicht mehr richtig, weil die Gefäße durch die Entzündung geschädigt oder verengt sind, entsteht ein Mangel und die Betroffenen Körperstrukturen können nicht mehr richtig arbeiten. Die Vaskulitis zählt zu den rheumatischen Erkrankungen.

Vaskulitis hat verschiedene Ausprägungen. Sie kann sich auf ein Körperteil beschränken (die zerebrale Vaskulitis befällt zum Beispiel nur Gefäße im Rückenmark und Gehirn). Sie kann aber auch Blutgefäße angreifen, die Organe an verschiedenen Stellen des Körpers versorgen. In letzterem Fall sprechen Experten von systematischer Vaskulitis. Ist nur die Haut betroffen, aber keine inneren Organe ist dies eine kutane Vaskulitis oder auch leukozytoklastische Vaskulitis. Ist die Ursache unbekannt – was meist der Fall ist – nennen Ärzte diese Krankheitsform primäre Vaskulitis, sekundäre Vaskulitiden lassen sich auf andere Erkrankungen wie Rheuma, Virus-Hepatitis, Tumoren oder AIDS zurückführen.

Vaskulitis kann sowohl in den kleinen, mittleren und großen Arterien als auch in den Venen und Kapillaren, also den feinsten Blutgefäßen, entstehen und sie ganz oder nur teilweise schädigen. Häufig gibt es Mischformen oder Ausprägungen außerhalb der Norm, die sich medizinisch nicht genau einordnen lassen.

Da der gesamte menschliche Körper von Blutbahnen durchzogen ist und sie sämtliche Organe und Körperstrukturen versorgen, kann eine Vaskulitis auch alle Organe, Gewebe und Körperstrukturen (zer)stören und unterschiedlichste Symptome verursachen. Generell lässt sie sich in folgende Formen einteilen:

Entzündungen der großen Blutgefäße

• Behçet-Krankheit: Sie betrifft die kleinen und großen Arterien und/oder Venen. Meist äußert sie sich in Geschwüren im Mund und an den Genitalien.
• Riesenzellarteriitis: Die häufigste Form der Vaskulitis, auch Arteriitis temporails, Arteriitis cranialis oder Morbus Horton genannt. Sie betrifft fast ausschließlich ältere Menschen (durchschnittlich circa 70 Jahre) und mehr Frauen als Männer. Befallen ist hier vor allem die Schläfenarterie (Arteria temporalis), was sich zunächst als bohrender Schläfenkopfschmerz bemerkbar macht. Auch Fieber, Müdigkeit, Muskelschmerzen und andere unspezifische Symptome können diese Vaskulitis-Form begleiten. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen geht die Gefäßentzündung nach einigen Tage aufs Auge über, was zu Erblindung führen kann. Weil die Riesenzellarteriitis schnell auf die Blutgefäße im Gehirn übergreifen und dadurch einen Schlaganfall auslösen kann, gilt sie als Notfall.
• Takayasu-Arteriitis: Diese auch als Aortenbogen-Syndrom oder pulseless disease bekannte Ausprägung befällt hauptsächlich Frauen im Alter zwischen 20 und 30 Jahren, ist generell aber eher selten. Sie schädigt vor allem die großen Arterien, die von der Aorta, der Hauptschlagader, abgehen. An den Gefäßwänden wachsen Geschwulste (Granulome), die die Gefäße verengen. Das lässt den Blutdruck steigen und kann Aussackungen (Aneurysmen) verursachen, die wiederum tödliche Herz- oder Hirninfarkte auslösen können. Zunächst bemerken Betroffene nur allgemeine Symptome wie Fieber, Gliederschmerzen, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß. Später kommt es, je nach betroffenem Gefäß, zu Durchblutungsstörungen von Gehirn, Herz oder Händen, an denen dann kein Puls mehr zu fühlen ist. Hinzu kommen Schwindel und Ohnmacht bei Anstrengungen und Schmerzen beim Heben.
• Polymyalgia rheumatica: Bei dieser umgangssprachlich auch Polymyalgie genannten Vaskulitis-Art sind die Schulter- und Becken-Muskeln der Betroffenen (meist über 65 Jahre alt) schmerzhaft entzündet. Diese rheumatische Erkrankung ist vergleichsweise weit verbreitet, jedes Jahr erkranken schätzungsweise zwischen 16.000 und 40.000 Menschen, wobei Frauen dreimal so oft betroffen sind wie Männer. Typisch für die Polymyalgia rheumatica ist morgendliche Steifigkeit und Unbeweglichkeit. Die Schmerzen lassen im Lauf des Tages meist nach.

Entzündungen der mittleren Blutgefäße

• Panarteriitis nodosa: Eine sehr seltene Form der Gefäßentzündung, an der dreimal mehr Männer als Frauen erkranken. Sie setzt sich vor allem in den inneren Organen (zum Beispiel Magen-Darm-Bereich, Bauchspeicheldrüse), den Unterarmen und Waden fest, typisch sind kleine, aufgereihte Knötchen in den Blutgefäßen, die selbige enger werden lassen, bis hin zum Verschluss (Thrombose). Die von den betroffenen Blutgefäßen versorgten Körperteile (oft Zehen, Finger) werden minderversorgt und können sogar ganz absterben. Erkennbar ist dies an blau bis schwarz verfärbter Haut. Sind Nerven geschädigt, auch in Kribbeln und Taubheitsgefühl.
• Kawasaki-Syndrom: An dieser auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom oder MCLS bezeichneten Vaskulitis-Form erkranken fast ausschließlich Kinder bis fünf Jahre. Neben den mittleren und kleinen Arterien entzünden sich auch die Organe im ganzen Körper. Zu Beginn ähneln die Symptome denen von Scharlach oder Masern. Die Kinder haben Hautausschlag am Rumpf, hohes Fieber, eine belegte Zunge und verdickte Lymphknoten. Oft sind Handflächen und Fußsohlen gerötet und geschwollen. Befällt sie die Herzgefäße, kann sie tödlich verlaufen.

Entzündungen der kleinen Blutgefäße

• Wegener Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener): Bei dieser Form der Gefäßerkrankung entstehen kleine Geschwülste in den Atemwegen. Das äußert sich in Nebenhöhlenentzündungen, Ohrenschmerzen mit Hörverlust sowie schlechter Wundheilung und blutigem Schnupfen. Im Verlauf greift diese Vaskulitis-Art auf Lungen, Nieren und Haut über und verläuft unbehandelt tödlich.
• Churg-Strauss-Vaskulitis: Das Churg-Strauss-Syndrom ist sehr selten und entsteht infolge bestehenden Asthmas. Betroffen sind für gewöhnlich Haut und Lunge von Menschen über 40 Jahren, es bilden sich Knötchen in den kleinen Blutgefäßen und Einblutungen treten auf. Typisch sind Sensibilitätsstörungen in Händen und Füßen.
• Mikroskopische Polyangiitis: Lunge und Nieren sind hauptsächlich betroffen von dieser seltenen Form der Vaskulitis. Früher war sie eine Unterform der Polyarteriitis nodosa, heute ist sie eine eigenständige Erkrankung. Die Symptome ähneln denen von Morbus Wegener.
• Immunkomplex-Vaskulitis: Sie entsteht, wenn sich Immunkomplexe an den Blutgefäßwänden ablagern. Experten sprechen dann auch von Hypersensitivitätsvaskulitis oder Vaskulitis Allergica. Eine Sonderform ist Purpura Schönlein-Henoch.
• Purpura Schönlein-Henoch: Die häufigste Vaskulitis bei Kindern innerhalb Europas. Sie ist recht harmlos und tritt schubweise auf. Namensgebend sind die punktförmigen Einblutungen (Purpura), die sich meist an Füßen und Beinen zeigen. Begleitend leiden die kleinen Patienten oft an Bauchschmerzen, Übelkeit, Fieber und Gelenkschmerzen. Meist heilt diese Vaskulitis von selbst wieder aus

Je nachdem, welche Organe betroffen sind, um welche Art der Vaskulitis es sich handelt und wie schwer sie ausgeprägt ist, ist die Prognose besser oder schlechter. Oft sind Gefäßentzündungen schwere Erkrankungen. Unbehandelt oder zu spät erkannt, kann eine Vaskulitis tödlich sein. Inzwischen haben sich aber sowohl die Mittel zur Diagnostik als auch die zur Behandlung verbessert, sodass die Erkrankung meist frühzeitig erkenn- und therapierbar ist. Oftmals lässt sich die Vaskulitis dann zumindest verzögern oder auch aufhalten. Seit den 50er-Jahren ist die Sterberate der Betroffenen stark gesunken, zehn Jahre nach Diagnosestellung leben noch mehr als 90 Prozent der Patienten.

Das Beschwerdebild einer Vaskulitis variiert, je nachdem, wie stark und welche Blutgefäße oder Organe geschädigt sind. Zum Beispiel zeigt sich an folgenden Stellen eine Vaskulitis:

• Haut: Hier entsteht ein Ausschlag mit violett-bläulichen Einblutungen oder Flecken. Auch Knötchen, Nesselausschlag und Geschwüre an den Unterschenkeln können auftreten bei einer Vaskulitis.
• Gehirn: Betroffene sind manchmal verwirrt und auch die Gefahr eines Schlaganfalls steigt bei manchen Formen der Vaskulitis.
• Augen: Je nach betroffenem System, können Sehstörungen oder Entzündungen auftreten. Greift die Vaskulitis auf die Gefäße der Augen über, droht im schlimmsten Fall Erblindung.
• Nieren: Durch Knötchenbildung kann Bluthochdruck entstehen sowie Ödeme (Wassereinlagerungen) und generelle Funktionsstörungen der Nieren.
• Gelenke: Schmerzen und Schwellungen können auf eine Gefäßentzündung hinweisen.
• Magen-Darm-Trakt: Durchfall, Übelkeit und Erbrechen sowie Bauchschmerzen oder auch Blut im Stuhl können eine Vaskulitis begleiten.
• Nervensystem: Bei Unterversorgung der Gliedmaßen aufgrund geschädigter Blutgefäße können Hände und Füße kribbeln und sich taub anfühlen.

Des Weiteren begleiten eine Vaskulitis häufig unspezifische Symptome wie Abgeschlagenheit, Muskelschmerzen, Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust. Sie treten meist zu Beginn der Erkrankung auf.

Gefäßentzündungen sind selten und entsprechend erkennen Ärzte sie anhand der ersten Symptome oft nicht. Dass die Beschwerden bei Vaskulitis unterschiedlich ausfallen können, sich über lange Zeit ziehen oder zwischenzeitlich auch wieder verschwinden können, macht die Diagnose nicht leichter. Deshalb ist es wichtig, dass sich der Arzt zunächst ausführlich mit dem Patienten unterhält (Anamnese), um herauszufinden, welche Symptome der Betroffene an sich bemerkt hat, wie stark sie ausgeprägt sind und ob andere bekannte Erkrankungen (zum Beispiel Rheuma) vorliegen.

Besteht der Verdacht auf eine Vaskulitis, untersucht der Arzt die möglicherweise betroffenen Organe auf Entzündungen hin. Erhärtet sich der Verdacht weiter, stehen dem Arzt verschiedene diagnostische Verfahren zur Verfügung, dazu gehören:

• Blutuntersuchung: Bei einer Vaskulitis könne die Blutwerte Aufschluss darüber geben, ob Antikörper (ANA, ANCA) vorhanden sind, die typisch für bestimmte Vaskulitis-Arten sind und ob Infektionen vorliegen, die eine Vaskulitis verursacht haben könnten.
• Urintest: Der Arzt beziehungsweise ein Labor untersucht die Probe auf rote Blutkörperchen und Eiweiß. Das Ergebnis gibt Aufschluss darüber, ob die Nieren betroffen sind.
• Biopsie: Zur Bestätigung der Diagnose kann der Arzt eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ entnehmen und auf Vaskulitis-Anzeichen hin untersuchen.
• Bildgebende Verfahren: Mittels Computertomographie (CT), Röntgen oder Magnetresonanztherapie (MRT) lassen sich Veränderungen der Blutgefäße entdecken und die inneren Organe untersuchen.

Meist sind die Ursachen für eine Vaskulitis nicht bekannt, manchmal sind es Viren, manchmal Medikamente oder Toxine (Gifte). Auch eine Krebs- oder andere entzündliche Erkrankung kann zu Vaskulitis führen. Experten vermuten, dass die Entzündung entsteht, wenn das Immunsystem das Blutgefäß oder einen Teil davon für eine Fremdkörper hält und ihn angreift. Durch die Immunreaktion kann das Gefäß beschädigt werden, verstopfen oder sich verengen und das umliegende Gewebe sowie Organe nicht mehr ausreichend versorgen.

Vaskulitis kann sehr unterschiedlich verlaufen, die Symptome können variieren. Deshalb gibt es keine Standard-Behandlung. Der Arzt passt sie immer auf den jeweiligen Patienten an und verschreibt zum Beispiel bei einer Infektion Medikamente, die diese behandeln. Ziel ist immer zu verhindern, dass die körpereigene Abwehr die eigenen Zellen weiter schädigt.

Oft ist Vaskulitis nicht heilbar, aber gut therapierbar – auch wenn die Vaskulitis-Behandlung teils recht aggressiv ist.

Fast immer gibt der Arzt Kortison, um die Entzündung zurückgehen zu lassen und/oder immunsystemunterdrückende Medikamente (Immunsuppressiva). Sind lebenswichtige Organe betroffen, muss sich der Patient für gewöhnlich im Krankenhaus behandeln lassen. Lediglich eine leichte Vaskulitis, bei der nur die Haut betroffen ist, heilt eventuell allein und lediglich bei ärztlicher Überwachung aus.

Vaskulitis: Das können Sie selbst tun

Was jeder Betroffene selbst beisteuern kann, um Vaskulitis unter Kontrolle zu halten, hängt ebenfalls von deren Form und Ausprägung ab. In jedem Fall sollte er die betroffenen Körperregionen pflegen, bei Wegener Granulomatose zum Beispiel, indem er die Nasenschleimhäute mit antibiotischen Salben und Kochsalz-Nasenspray davor schützt, dass erneut Keime eindringen.

Patienten, deren Nieren betroffen sind oder die langfristig bestimmte Medikamente einnehmen müssen, sollten bei Vaskulitis auf die Ernährung achten und zum Beispiel kalium- und eiweißreduziert essen sowie regelmäßig kontrollieren, ob sich Wasser eingelagert hat.

Da Vaskulitis viele Patienten psychisch stark belastet, ist es zudem wichtig, mit anderen Betroffenen (zum Beispiel in einer Selbsthilfegruppe) oder einem Fachmann über seine Sorgen und Ängste zu sprechen. Manche Betroffenen empfinden auch Entspannungstechniken, zum Beispiel autogenes Training, als hilfreich, um im Alltag besser mit Vaskulitis zurechtzukommen.