Sjögren-Syndrom

Sjögren-Syndrom – was ist das eigentlich? Diese Fragen stellen sich viele, die mit dem komplizierten Begriff erstmals in Kontakt kommen. Der Name leitet sich von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren ab, der die Erkrankung im Jahr 1933 erstmals beschrieben hat. Eine andere Bezeichnung ist Sicca-Syndrom, abgeleitet von „siccus“, das lateinisch „trocken“ bedeutet.

Das Sjögren-Syndrom zählen Ärzte zu den Bindegewebserkrankungen, den sogenannten Kollagenosen. Es zählt außerdem zu den Autoimmunkrankheiten, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift und zerstört. Beim Sjögren-Syndrom sind es zunächst die Speicheldrüsen und Tränendrüsen im Auge, später können andere Organe hinzukommen. Bei rheumatoider Arthritis fährt das Immunsystem eine Attacke gegen die Gelenke, bei der Nervenerkrankung Multiple Sklerose gegen den Schutzmantel der Nervenzellen.

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Erkrankung, die Menschen lebenslang begleitet und immer fortschreitet. Ärzte können sie behandeln, aber nicht heilen. Das Sjögren-Syndrom zieht die Drüsen in Mitleidenschaft und macht aber auch vor anderen Organen nicht halt. Oft sind die Haut, die Schleimhäute der Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts betroffen.

Insgesamt ist die Prognose beim Sjögren-Syndrom aber günstig. Handelt es sich um ein primäres Sjögren-Syndrom, haben Betroffene eine Lebenserwartung, die mit der Normalbevölkerung vergleichbar ist. Allerdings leidet die Lebensqualität wegen der Vielfalt der Beschwerden oft. Als häufigste Todesursachen bei Sjögren-Patienten gelten Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Infektionen oder Lymphdrüsenkrebs (Lymphom). Beim sekundären Sjögren-Syndrom hängt die Lebenserwartung von der Grunderkrankung ab.

Das Sjögren-Syndrom ist fast ausschließlich Frauensache. Von zehn Patienten sind etwa neun Frauen, was einem Verhältnis von 9:1 entspricht. In der Literatur findet sich aber manchmal auch eine Häufigkeit von 20:1. In der Gruppe der rheumatischen Immunerkrankungen liegt das Sjögren-Syndrom auf Platz zwei - hinter der rheumatoiden Arthritis. Meist beginnt das Sjögren-Syndrom bei Frauen zwischen dem 30. und 65. Lebensjahr, im Durchschnitt bei Mitte 40.

Das Sjögren-Syndrom ist vergleichsweise selten. Jährlich erkranken schätzungsweise vier von einer Million Erwachsenen neu an einem Sjögren-Syndrom. Ärzte schätzen, dass hierzulande zwei bis zehn von 1.000 Erwachsenen von der Krankheit betroffen sind. Die Gründe für die vagen Zahlen sind, dass viele die Symptome „Augen- und Mundtrockenheit“ als harmlos einstufen und keinen Arzt aufsuchen. Außerdem kommen diese Beschwerden auch bei vielen anderen Erkrankungen vor. Selbst für Ärzte ist das Sjögren-Syndrom daher schwer zu diagnostizieren.

Das Sjögren-Syndrom kommt in zwei Varianten vor:

• Als eigenständige Erkrankung (primäres Sjögren-Syndrom): Symptome zeigen sich zunächst an den Tränen- und Speicheldrüsen. Die Augen und der Mund trocknen aus. Später können auch andere Schleimhäute und Organe betroffen sein, etwa die Lunge oder Nieren.
• Sjögren kann eine Folge anderer Erkrankungen des Immunsystems sein, etwa rheumatoider Arthritis oder Systemischem Lupus erythematodes. Dann bezeichnen Ärzte die Erkrankung als sekundäres Sjögren-Syndrom.

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Das fehlgeleitete Immunsystem greift dabei fälschlicherweise körpereigene Strukturen an. Der Organismus bildet Abwehrstoffe (Auto-Antikörper), die sich gegen körpereigenes Gewebe richten – im Fall des Sjögren-Syndroms gegen die Tränendrüsen und Speicheldrüsen. Dort entstehen Entzündungen, welche die Produktion der Tränen- und Speichelflüssigkeit drosseln – sie trocknen aus.

Risikofaktoren für das Sjögren-Syndrom

Die Ursache des Sjögren-Syndroms ist bislang unbekannt. Forscher diskutieren folgende Faktoren bei der Entstehung der Erkrankung:

• Gene: Das Sjögren-Syndrom tritt in einigen Familien gehäuft auf. Eventuell werden die Neigung und die Veranlagung dafür vererbt. 
• Wechseljahre und Veränderungen des Hormonhaushalts: Dies würde erklären, warum in erster Linie Frauen im mittleren Lebensalter um die 45 Jahre erkranken. 
• Stress 
• Infektionen

Bewiesen sind diese Zusammenhänge aber nicht. So lässt es sich nicht vorhersagen, wer erkrankt und wer nicht.

Sekundäres Sjögren-Syndrom: Ursache ist andere Krankheit

Beim sekundären Sjögren-Syndrom ist eine andere Erkrankung der Grund. Ärzte haben einen Zusammenhang mit folgenden Erkrankungen gefunden:

• Entzündlich-rheumatische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Systemischer Lupus erythematodes (SLE) und andere Kollagenosen wie die Sklerodermie (die Haut „verhärtet“); nicht wenige dieser Patienten entwickeln ein sekundäres Sjögren-Syndrom.
• Andere Autoimmunerkrankungen, zum Beispiel der Leber (primär biliäre Cholangitis, früher primär biliäre Zirrhose), der Schilddrüse (Autoimmunthyreoiditis) oder die Autoimmunhepatitis.

Die Sjögren-Diagnose wird oft erst nach einigen Jahren des Leidens gestellt. Viele suchen erst gar keinen Arzt auf, weil sie die Beschwerden nicht als ernst ansehen. Und wenn sie zum Arzt gehen, verschweigen sie die Symptome Mund- und Augentrockenheit oft. Umgekehrt sind die Beschwerden beim Sjögren-Syndrom so vielfältig, dass selbst erfahrene Ärzte die Erkrankung zunächst nicht richtig deuten und sich bei der Diagnose schwertun. So geht der Arzt bei der Diagnose des Sjögren-Syndroms vor:

Arzt-Patienten-Gespräch

Der Arzt befragt Sie zunächst zu Ihren Beschwerden und Ihrer Krankengeschichte. Es gibt einen standardisierten Fragenkatalog zur Sjögren-Syndrom-Diagnose, der unter anderem folgende Fragen enthält:

• Leiden Sie seit mehr als drei Monaten unter täglicher Augen- und Mundtrockenheit, die Sie als belastend empfinden?
• Haben Sie oft ein Fremdkörpergefühl (wie Sand) in den Augen?
• Verwenden Sie mehr als dreimal täglich Tränenersatzmittel?
• Verspüren Sie seit mehr als drei Monaten täglich Mundtrockenheit?
• Leiden Sie unter wiederkehrenden oder dauernden Schwellungen von Mundspeicheldrüsen? 
• Müssen Sie immer etwas trinken, um trockene Speisen schlucken zu können?
• Diese Fragen sind zudem für Ihren Arzt interessant: Sind bei Ihnen Erkrankungen bekannt, zum Beispiel rheumatoide Arthritis, Systemischer Lupus Erythematodes oder Sklerodermie? 
• Gibt es rheumatische Erkrankungen in Ihrer Familie? 
• Nehmen Sie Medikamente ein, wenn ja: welche?
   

Blutuntersuchung und weitere Diagnosen

• Test, wie gut die Tränen- und Speichelproduktion funktioniert: Der Saxon-Test misst die Menge des produzierten Speichels, der Schirmer-Test bestimmt die Produktion der Tränenflüssigkeit. Gemessen wird mit einem Wattebausch im Mund beziehungsweise einem Filterpapier im Unterlid.
• Untersuchungen der Speicheldrüsen mittels bildgebender Verfahren und Kontrastmittel: Szintigrafie, Sialografie, Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie = MRT)
• Gewebeprobe (Biopsie) aus der Innenseite der Lippe, anschließend mikroskopische Untersuchung des Drüsengewebes
• Sjögren-Syndrom-Diagnostik im Labor: Hilfreich ist eine Blutuntersuchung, um bestimmte Abwehrstoffe nachzuweisen: Antinukleäre Antikörper (ANA); diese sind aber nicht bei allen Patienten vorhanden. Besonders wichtig ist deshalb die Bestimmung einiger Untertypen: der SS-A/Ro-Antikörper und SS-B/La-Antikörper; beim Sjögren-Syndrom sollten sie vorhanden sein. Außerdem bestimmt der Arzt die Rheumafaktoren.
• Vermutet der Arzt, dass sich das Sjögren-Syndrom auf die Lunge, Nieren und andere Organe ausgebreitet hat, folgen weitere Untersuchungen. Das gilt auch, wenn das Sjögren-Syndrom eine Begleiterscheinung anderer Erkrankungen ist.

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms gehört in die Hände von Fachärzten, die im besten Fall gut zusammen arbeiten. Die richtigen Ansprechpartner beim Sjögren-Syndrom sind ein Augenarzt, Rheumatologe oder Hals-Nasen-Ohren-Arzt. Zwar ist das Sjögren-Syndrom nicht heilbar, aber Ärzte können es behandeln. Allerdings gibt es nicht „das eine“ Medikament, das alle Beschwerden gleichzeitig lindert.

Augentropfen als eine Behandlung der Symptome beim Sjögren-Syndrom

Folgende Therapien helfen bei trockenen Schleimhäuten:

• Künstliche Tränen als Augentropfen, Augensalben oder Augengels: Augentropfen wirken meist nur kurzfristig und helfen tagsüber, Augensalben und -gels eher nachts, weil sie die Augen verkleben
• Künstlicher Speichel als Spray oder Mundgel
• Nasengels, die der Bildung von Krusten (Borken) in der Nase entgegenwirken
• ausreichende Flüssigkeitszufuhr
• Trockene Scheidenschleimhäute lassen sich mit Hyaluronsäure-Gel behandeln; auch Präparate mit Östrogenen (Zäpfchen, Salben) helfen, wenn aus medizinischer Sicht nichts gegen ihren Einsatz spricht.
• Medikamente, welche die Drüsen stimulieren und zur Produktion von Flüssigkeit anregen: Sie helfen gegen Mundtrockenheit und trockene Augen. In Deutschland ist der Wirkstoff Pilocarpin zugelassen. Das Medikament ist als Filmtabletten erhältlich, rezeptpflichtig und Ärzte können es verschreiben. Der Wirkstoff Cevimelin zeigte in Studien ebenfalls gute Effekte, besitzt aber keine Zulassung für den deutschen Markt.
• Punctum Plugs sind kleine Implantate, welche die Tränenwege verschließen; dann steht mehr Tränenflüssigkeit zur Verfügung. Sie helfen manchen Patienten mit mäßiger bis schwerer Augentrockenheit.

Sind Augentropfen bei Sjögren-Syndrom verordnungsfähig? Die Antwort lautet „ja“. Die gesetzlichen Krankenkassen übernehmen die Kosten für die künstliche Tränenflüssigkeit beim Sjögren-Syndrom mit deutlichen Funktionsstörungen (trockenes Auge Grad 2). Die Krankenkassen bezahlen auch für künstliche Speichelprodukte.

Andere Behandlungen bei Sjögren-Syndrom

Betrifft das Sjögren-Syndrom den gesamten Körper, gibt es verschiedene Medikamente zur Behandlung. Einige Beispiele:

• leichte Schmerzmittel (Nichtsteroidale Antiphlogistika, NSAR) bei Gelenkschmerzen und Speicheldrüsenschwellung
• starke entzündungshemmende Mittel (Kortikosteroide) bei Gelenkentzündung, z.B. Kortison
• Chloroquin und ähnliche Wirkstoffe als Langzeittherapie bei Muskelschmerzen
• Kortikosteroide über einen kurzen Zeitraum, wenn Organe wie die Lunge oder das Nervensystem betroffen sind
• Immunsuppressiva bei Gefäßentzündungen
• Kortikosteroide bei Fieber und ausgeprägten Schüben ohne Infektionen
• gefäßerweiternde Medikamente, zum Beispiel der Wirkstoff Nifedipin, bei Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen (Raynaud-Syndrom)

Sjögren-Syndrom und Homöopathie

Einige Patienten mit Sjögren-Syndrom probieren die Homöopathie gegen ihre Beschwerden. Bei trockenen Augen sind eventuell Alumina, Euphrasia (Augentrost) bei Bindehautentzündung oder Natrium chloratum hilfreich. Suchen Sie immer einen Homöopathen auf, der viel Erfahrung mit verschiedenen Krankheitsbildern hat. Die Homöopathie heilt zwar das Sjögren-Syndrom nicht, lindert aber vielleicht die unangenehmen Symptome.

Tipps für Patienten mit Sjögren-Syndrom

Sie können auch selbst einiges tun, um Ihre Symptome zu lindern – die besten Tipps!

• Achten Sie besonders gut auf Ihre Mund- und Zahnhygiene. Verwenden Sie eine milde Zahnpasta fürs Zähneputzen und versorgen Sie Ihre Zähne ausreichend mit Fluoriden.
• Konsumieren Sie nicht zu viel Zucker (Kuchen, Süßigkeiten, zuckerhaltige Getränke), sonst steigt das Kariesrisiko.
• Gehen Sie regelmäßig zum Zahnarzt zur Kontrolle. Er entdeckt Karies und Parodontitis rechtzeitig.
• Kaugummi kauen (zuckerfrei!) regt die Speichelproduktion an.
• Essen Sie saure Lebensmittel, welche die Speichelproduktion ankurbeln
• Das Sjögren-Syndrom bedeutet oft, dass Sie anfälliger für Infektionen sind. Suchen Sie immer zeitnah einen Arzt auf, wenn Sie entsprechende Symptome entwickeln.
• Sorgen Sie für feuchte Luft in den Räumen. Hängen Sie zum Beispiel feuchte Tücher auf oder stellen Sie ein Schälchen mit Wasser auf die Heizung. Klimaanlagen oder Zigarettenrauch setzen den Schleimhäuten dagegen zu.
• Bei starkem Wind schützen Sie Ihre Augen mit einer Brille, die einen Seitenschutz besitzt.
• Gönnen Sie sich untertags häufiger Ruhepausen und entspannen Sie sich.
• Verwenden sie konsequent künstliche Tränen, Augensalbe und Augengel
• Hilfreich ist auch der Kontakt mit einer Selbsthilfegruppe zum Sjögren-Syndrom. Dort sind Menschen versammelt, denen es ähnlich geht wie Ihnen. Vielleicht profitieren Sie vom Erfahrungsaustausch und erhalten Antworten auf spezielle Fragen. Im Internet oder bei der Deutschen Rheumaliga finden Sie Kontaktdaten und Ansprechpartner zum Sjögren-Syndrom.

Das Sjögren-Syndrom verursacht verschiedene Symptome, zunächst am Auge und der Mundschleimhaut.

Folgende Beschwerden entwickeln sich:

• trockene Augen, Augenschmerzen
• Bindehaut- und Hornhautentzündung (Keratokonjunktivitis sicca), geschwollene Augen
• Fremdkörpergefühl im Auge (wie Sandkörner unter dem Augenlid)
• trockener Mund: Das Kauen, Schlucken und längeres Sprechen fallen schwer
• geschwollene Speicheldrüsen und Lymphknoten am Hals (vorübergehend)
• Fatigue: Bleierne Müdigkeit und starke Erschöpfung, viele fühlen sich „wie gelähmt“ und möchten nur noch schlafen, was die Müdigkeit aber nicht bessert
• Durchblutungsstörungen in den Fingern und Zehen (Raynaud-Syndrom)
• erhöhte Körpertemperatur, Fieber

Im weiteren Verlauf kommen oft diese Symptome hinzu:

• Zahnprobleme aufgrund der Mundtrockenheit, etwa Karies oder Parodontitis; Mundgeruch
• Infektionen und Entzündungen der Mundschleimhaut
• Störungen des Geschmacks- und Geruchssinns
• Infektionen im Nasen- und Rachenraum, erhöhte Infektanfälligkeit
• Heiserkeit
• Trockenheit weiterer Schleimhäute, zum Beispiel der Scheidenschleimhaut
• Hautveränderungen (z.B. trockene Haut)
• Schlafstörungen
• Chronische Magenschleimhautentzündung

Selten greift das Sjögren-Syndrom auf andere Organe über und richtet weitere Schäden an:

• Lunge, Nieren und Nervensystem
• vergrößerte Milz
• Muskel- und Gelenkbeschwerden: Muskelschmerzen, Muskelentzündung, Gelenkschmerzen, Gelenkentzündung)
• entzündete Blutgefäße, Hautrötung, Hautauschlag
• Lymphdrüsenkrebs (Lymphom)

Suchen Sie bei solchen Symptomen immer einen Arzt auf. Nur so lässt sich feststellen, was hinter den Beschwerden steckt. Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die ebenfalls mit Augen- und Mundtrockenheit oder Müdigkeit verbunden sind. Beispiele sind die Zuckerkrankheit Diabetes mellitus, das Fibromyalgie-Syndrom oder Virusinfektionen.

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